Plicní hypertense
Z KulanWiki
Řádka 20: | Řádka 20: | ||
'''EKG:''' vyšší voltáž kmitu R ve svodech V1-V3, sklon osy doprava, qR v aVR, P pulmonale hrotnaté nad 3 mm, nečastěji II, III, aVF) | '''EKG:''' vyšší voltáž kmitu R ve svodech V1-V3, sklon osy doprava, qR v aVR, P pulmonale hrotnaté nad 3 mm, nečastěji II, III, aVF) | ||
- | |||
- | + | '''PATOFYZIOLOGICKÉ DĚLENÍ:''' | |
+ | '''PREKAPILÁRNÍ''' - zvýšení prekapilární plicní cévní rezistence, tlak v plicnici je zvýšen, tlak za zúžením je normální jak v LS (akutní plicní embolie, chronické cor pulmonale (PK a LK si mohou až vyměnit tvary (srpek, kruh), až dojde k útlaku LK a diastolická dysfunkce) | ||
* '''hypoxická''' – nejčastěji při CHOPN, kdy dochází k hypoventilaci a hypoxémii | * '''hypoxická''' – nejčastěji při CHOPN, kdy dochází k hypoventilaci a hypoxémii | ||
hypoxie vede k mohutné vazokonstrikci a remodelaci plicních cév, ztluštění stěny, zúžení lumina. Může se vyskytovat i vyšší viskozita krve a hypervolémie. také u chornické vysokohorské hypoxii a u syndromu obstrukční spánkové apnoe (hypertrofie PK) | hypoxie vede k mohutné vazokonstrikci a remodelaci plicních cév, ztluštění stěny, zúžení lumina. Může se vyskytovat i vyšší viskozita krve a hypervolémie. také u chornické vysokohorské hypoxii a u syndromu obstrukční spánkové apnoe (hypertrofie PK) | ||
Řádka 34: | Řádka 34: | ||
- | '''POSTKAPILÁRNÍ''' | + | '''POSTKAPILÁRNÍ''' - městnání - mitrální vady, levostranné srdeční selhávání, aortální vady |
- | + | ||
- | městnání - mitrální vady, levostranné srdeční selhávání, aortální vady | + | |
označovaná taky jako „pasivní“ (tlak se pasivně přenese na pravé srdce), městnání v plicích (nejprve dolní laloky, pak i výše) | označovaná taky jako „pasivní“ (tlak se pasivně přenese na pravé srdce), městnání v plicích (nejprve dolní laloky, pak i výše) | ||
Řádka 50: | Řádka 48: | ||
- | '''HYPERKINETICKÁ''' | + | '''HYPERKINETICKÁ'''- U významných L->P shuntů (defekty sept, síní, PDA) |
- | + | ||
- | + | ||
- | U významných L->P shuntů (defekty sept, síní, PDA) | + | |
při zvýšeném srdečním výdeji (hypertyreóza, anémie, Pagetova chorova, jaterní cirhóza, gravidita) dochází k plicní HT až při asi trojnásobně vyšším průtoku v plicnici. | při zvýšeném srdečním výdeji (hypertyreóza, anémie, Pagetova chorova, jaterní cirhóza, gravidita) dochází k plicní HT až při asi trojnásobně vyšším průtoku v plicnici. | ||
Řádka 59: | Řádka 54: | ||
- | '''KLINICKÁ KLASIFIKACE: | + | '''KLINICKÁ KLASIFIKACE:''' |
- | * '''1. PLICNÍ ARTERIÁLNÍ HYPERTENZE''' | + | * '''1. PLICNÍ ARTERIÁLNÍ HYPERTENZE''' - (prekapilární) - vede k selhání PK, nadprodukce faktorů s vazokonstrikčními, trůstovými a tromboeenními faktory |
** 1.1 - idiopatická | ** 1.1 - idiopatická | ||
** 1.2 - hereditární (mtace genu pro BMPR2, ALK1, endogalin s nebo bez hereditární hemoragické hemangiopatie) | ** 1.2 - hereditární (mtace genu pro BMPR2, ALK1, endogalin s nebo bez hereditární hemoragické hemangiopatie) | ||
Řádka 72: | Řádka 67: | ||
*** chronickými hemolýzami | *** chronickými hemolýzami | ||
** 1.5 - plicní venookluzivní nemoc a/nebo plicní kapilární hemangiomatóza | ** 1.5 - plicní venookluzivní nemoc a/nebo plicní kapilární hemangiomatóza | ||
- | * '''2. PLICNÍ HYPERTENZE PŘI POSTIŽENÍ LEVÉHO SRDCE''' | + | * '''2. PLICNÍ HYPERTENZE PŘI POSTIŽENÍ LEVÉHO SRDCE''' (typycky postkapilární) |
** 2.1 - systolická dysfunkce | ** 2.1 - systolická dysfunkce | ||
** 2.2 - diastolická dysfunkce | ** 2.2 - diastolická dysfunkce | ||
Řádka 84: | Řádka 79: | ||
** 3.6 - chronická výšková hypoxie | ** 3.6 - chronická výšková hypoxie | ||
** 3.7 - vývojové abnormality | ** 3.7 - vývojové abnormality | ||
- | * '''4. CHRONICKÁ TROMBOEMBOLICKÁ PLICNÍ HYPERTENZE''' | + | * '''4. CHRONICKÁ TROMBOEMBOLICKÁ PLICNÍ HYPERTENZE''' - nutná akutní plicní embolie '''+''' non-embolický mechanizmus. PE spustí kaskádu zahrnující remodelaci cév |
* '''5. PLICNÍ HYPERTENZE Z NEZNÁMÝCH PŘÍČIN A/NEBO S MULTIFAKTORIÁLNÍM MECHANISMEM VZNIKU''' | * '''5. PLICNÍ HYPERTENZE Z NEZNÁMÝCH PŘÍČIN A/NEBO S MULTIFAKTORIÁLNÍM MECHANISMEM VZNIKU''' | ||
** 5.1 hematologická onemocnění: myeloproliferativní onemocnění, splenektomie | ** 5.1 hematologická onemocnění: myeloproliferativní onemocnění, splenektomie | ||
Řádka 105: | Řádka 100: | ||
'''diagnóza''' - | '''diagnóza''' - | ||
* základní ECHO + Doppler | * základní ECHO + Doppler | ||
- | * přesná diagnostika plovoucím Swan-Ganzovým katétrem | + | * pravostranná katetrizace (přesná diagnostika plovoucím Swan-Ganzovým katétrem) testováním vazoreaktivity |
* spirometrie - k odlišení podílu onemocnění dýchacích cest nebo ntersticia na rozvoji plicní hypertenze | * spirometrie - k odlišení podílu onemocnění dýchacích cest nebo ntersticia na rozvoji plicní hypertenze | ||
* VP sken - k vyloučení chronické tromboembolické plicní hypertenze | * VP sken - k vyloučení chronické tromboembolické plicní hypertenze | ||
Řádka 111: | Řádka 106: | ||
- | ''' | + | '''TERAPIE:''' (cílem léčby je snížit plicní hypertenzi) |
- | + | * nespecifická terapie (diuretika, kyslík, antikoagulace, léčba vazodilatačními blokátory kalciových kanálů v případě pozitivního testu na vazoreaktivitu | |
- | * | + | * specifická terapie - léčí se kombinací, dle NYHA: |
+ | * NYHA II - '''blokádou endotelinových receptorů''' - (bosentan, ambrisentan, sitaxsentan) nebo '''inhibice fosfodiesterázy 5''' (sildenafil, tadalafil) | ||
+ | * NYHA III - může být navíc léčba prostanoidy (epoprostenol, treprostinil, iloprost) | ||
+ | * NYHA IV - prostanoidy kontinuálně i.v. | ||
* zvýšením nabídky cGMP | * zvýšením nabídky cGMP | ||
- | * | + | * |
- | + | * menší část pacientů s plicní arteriální hypertenzí má zachovalou vazoreaktivitu, ti jsou léčitelní blokátory kalciových kanálů | |
- | + | ||
- | |||
- | transplantace plic | + | nefarmakologická terapie: |
+ | *'''balónková atriální septostomie''' - vytvoření umělé komunikace na úrovni síní se vznikem P->L shuntu, cílem je zvýšení srdečního výdeje za cenu systémové desaturace (most k transplantaci) | ||
+ | * transplantace plic | ||
[[category:Dušnost a bolest na hrudi]] | [[category:Dušnost a bolest na hrudi]] |
Verze z 6. 1. 2018, 18:37
střední tlak v plicnici nad 25 mm Hg
Primární plicní hypertenze je velmi vzácná, maligní
Sekundární hypertense je mnohem častější
pravá komora je slabší, špatně snáší hypertenzi
hypoxie, zánět, kouření, obstrukce trombem
-> dojde k hyperplazii intimy, fibrotizace arteriol, zužuje se lumen, často dojde k ztluštění stěn v plicním řečišti, nakonec s obrácením na P->L shunt (cyanóza)
symptomy: postupně progredující dušnost, únavnost, anginózní bolesti na hrudi, synkopy (při náhle sníženém žilním návratu do LS), presynkopy, chrapot, kašel, hemoptýza
Fyzikální nález:
- akcentace II. ozvy nad plicnicí,m přtomnost IV. ozvy, cval
- může být šelest trikuspidální a pumlonální regurgitace
- v pokročilých stádiích - III. ozva, zvýšená náplň krčních žil, hmatná systolická pulzace v prekordiu a epigastriu (při hypertrofii PK), otoky, cyanóza)
EKG: vyšší voltáž kmitu R ve svodech V1-V3, sklon osy doprava, qR v aVR, P pulmonale hrotnaté nad 3 mm, nečastěji II, III, aVF)
PATOFYZIOLOGICKÉ DĚLENÍ:
PREKAPILÁRNÍ - zvýšení prekapilární plicní cévní rezistence, tlak v plicnici je zvýšen, tlak za zúžením je normální jak v LS (akutní plicní embolie, chronické cor pulmonale (PK a LK si mohou až vyměnit tvary (srpek, kruh), až dojde k útlaku LK a diastolická dysfunkce)
- hypoxická – nejčastěji při CHOPN, kdy dochází k hypoventilaci a hypoxémii
hypoxie vede k mohutné vazokonstrikci a remodelaci plicních cév, ztluštění stěny, zúžení lumina. Může se vyskytovat i vyšší viskozita krve a hypervolémie. také u chornické vysokohorské hypoxii a u syndromu obstrukční spánkové apnoe (hypertrofie PK)
- restriktivní – vzniká mechanismem ztráty cév nebo těžkého omezení cévního řečiště, především v důsledku základního onemocnění intersticia. Dochází k němu při fibrózách (silikóza, azbestóza), atelektáze plic, rozsáhlé bronchiektázie, stavy po plicních resekcích, ozáření, vaskulitidy (Wegner, Goodpasteur)
- vaskulární
- CTEPHT - chronické tromboembolické plicní hypertenze, po sukcesivní plicní embolii, remodelace řečiště...
- primární plicní hypertenze
- Eisenmengerova syndromu (zvýšená plicní rezistence, rozsáhlé zkraty, nejdříve L->P, končí jako P->L plicní tlak je blízký systémovému). dochází k hypertrofii medie, subintimální proliferaci vaziva
- při pneumonii (Eulerův reflex) dojde k přesměrování krve k více ventilovaných oblastí, ale u CHOPN můžou být hůře perfundované. dojde k akutní plicní hypertenzi, dilatace PS (arytmie, FiS..), PK...
POSTKAPILÁRNÍ - městnání - mitrální vady, levostranné srdeční selhávání, aortální vady
označovaná taky jako „pasivní“ (tlak se pasivně přenese na pravé srdce), městnání v plicích (nejprve dolní laloky, pak i výše)
k inspiriu nutno vynaložit větší úsilí, může dojít k předčasnému uzávěru alveolů
dilatace lymfatických cév (Kerleyho linie B na RTG)
otok -> dušnost (časem i klidová, horší v leže a v noci)
vlhké inspirační chrůpky [diuretika, vazodilatancia, poloha v polosedě]
HYPERKINETICKÁ- U významných L->P shuntů (defekty sept, síní, PDA)
při zvýšeném srdečním výdeji (hypertyreóza, anémie, Pagetova chorova, jaterní cirhóza, gravidita) dochází k plicní HT až při asi trojnásobně vyšším průtoku v plicnici.
KLINICKÁ KLASIFIKACE:
- 1. PLICNÍ ARTERIÁLNÍ HYPERTENZE - (prekapilární) - vede k selhání PK, nadprodukce faktorů s vazokonstrikčními, trůstovými a tromboeenními faktory
- 1.1 - idiopatická
- 1.2 - hereditární (mtace genu pro BMPR2, ALK1, endogalin s nebo bez hereditární hemoragické hemangiopatie)
- 1.3 - indukovaná abúzem drog a toxických látek
- 1.4 - asociovaná s:
- systémovým onemocněním pojiva
- HIV
- portální hypertenzí
- vrozenými srdečními vadami
- schistosomiázou
- chronickými hemolýzami
- 1.5 - plicní venookluzivní nemoc a/nebo plicní kapilární hemangiomatóza
- 2. PLICNÍ HYPERTENZE PŘI POSTIŽENÍ LEVÉHO SRDCE (typycky postkapilární)
- 2.1 - systolická dysfunkce
- 2.2 - diastolická dysfunkce
- 2.3 - postižení chlopní
- 3. PLICNÍ HYPERTENZE PČI PLICNÍCH ONEMOCNĚNÍCH A/NEBO PŘI HYPOXÉMII'
- 3.1 - CHOPN
- 3.2 - intersticiální plicní procesy
- 3.3 - plicní onemocnění s kombinovanou ventilační poruchou
- 3.4 - obstrukční spánková apnoe
- 3.5 - chronická alveolární hypoventilace
- 3.6 - chronická výšková hypoxie
- 3.7 - vývojové abnormality
- 4. CHRONICKÁ TROMBOEMBOLICKÁ PLICNÍ HYPERTENZE - nutná akutní plicní embolie + non-embolický mechanizmus. PE spustí kaskádu zahrnující remodelaci cév
- 5. PLICNÍ HYPERTENZE Z NEZNÁMÝCH PŘÍČIN A/NEBO S MULTIFAKTORIÁLNÍM MECHANISMEM VZNIKU
- 5.1 hematologická onemocnění: myeloproliferativní onemocnění, splenektomie
- 5.2 systémová onemocnění, sarkoidóza, histiocytóza X, lymfangioleiomyomatóza, neurofibromatóza, vaskulitidy
- 5.3 metabolické choroby: glykogenózy, Gaucherova choroba, thyreopatie
- 5.4 ostatní: nádorová obstrukce, fibrotizující mediastinitida, chronické renální selhání
Morfologie
v hlavních elastických tepnách - ateromy jako při systémové HT
ve středně velkých svalových tepnách - proliferace svaloviny a myointimálních buněk, ztlušťující stěnu a zužující průsvit
v malých arteriích a arteriolách - ztluštění stěny, hypertrofie medie, reduplikace membrana elastica interna a externa, může dojít až k úplnému ucpání
diagnóza -
- základní ECHO + Doppler
- pravostranná katetrizace (přesná diagnostika plovoucím Swan-Ganzovým katétrem) testováním vazoreaktivity
- spirometrie - k odlišení podílu onemocnění dýchacích cest nebo ntersticia na rozvoji plicní hypertenze
- VP sken - k vyloučení chronické tromboembolické plicní hypertenze
- polysomnografie - při podezření na syndrom spánkové apnoe
TERAPIE: (cílem léčby je snížit plicní hypertenzi)
- nespecifická terapie (diuretika, kyslík, antikoagulace, léčba vazodilatačními blokátory kalciových kanálů v případě pozitivního testu na vazoreaktivitu
- specifická terapie - léčí se kombinací, dle NYHA:
- NYHA II - blokádou endotelinových receptorů - (bosentan, ambrisentan, sitaxsentan) nebo inhibice fosfodiesterázy 5 (sildenafil, tadalafil)
- NYHA III - může být navíc léčba prostanoidy (epoprostenol, treprostinil, iloprost)
- NYHA IV - prostanoidy kontinuálně i.v.
- zvýšením nabídky cGMP
- menší část pacientů s plicní arteriální hypertenzí má zachovalou vazoreaktivitu, ti jsou léčitelní blokátory kalciových kanálů
nefarmakologická terapie:
- balónková atriální septostomie - vytvoření umělé komunikace na úrovni síní se vznikem P->L shuntu, cílem je zvýšení srdečního výdeje za cenu systémové desaturace (most k transplantaci)
- transplantace plic