Plicní hypertense
Z KulanWiki
Řádka 1: | Řádka 1: | ||
střední tlak v plicnici nad 25 mm Hg | střední tlak v plicnici nad 25 mm Hg | ||
- | Primární plicní | + | Primární plicní hypertenze je velmi vzácná, maligní |
- | Sekundární hypertense je častější | + | Sekundární hypertense je mnohem častější |
- | pravá komora je slabší, špatně snáší | + | pravá komora je slabší, špatně snáší hypertenzi |
hypoxie, zánět, kouření, obstrukce trombem | hypoxie, zánět, kouření, obstrukce trombem | ||
-> dojde k hyperplazii intimy, fibrotizace arteriol, zužuje se lumen, často dojde k ztluštění stěn v plicním řečišti, nakonec s obrácením na P->L shunt (cyanóza) | -> dojde k hyperplazii intimy, fibrotizace arteriol, zužuje se lumen, často dojde k ztluštění stěn v plicním řečišti, nakonec s obrácením na P->L shunt (cyanóza) | ||
+ | |||
+ | '''symptomy:''' postupně progredující dušnost, únavnost, anginózní bolesti na hrudi, synkopy (při náhle sníženém žilním návratu do LS), presynkopy, chrapot, kašel, hemoptýza | ||
+ | |||
+ | '''Fyzikální nález:''' | ||
+ | * akcentace II. ozvy nad plicnicí,m přtomnost IV. ozvy, cval | ||
+ | * může být šelest trikuspidální a pumlonální regurgitace | ||
+ | * v pokročilých stádiích - III. ozva, zvýšená náplň krčních žil, hmatná systolická pulzace v prekordiu a epigastriu (při hypertrofii PK), otoky, cyanóza) | ||
Řádka 94: | Řádka 101: | ||
---- | ---- | ||
- | |||
- | |||
'''diagnóza''' - základní ECHO + Doppler, přesná diagnostika plovoucím Swan-Ganzovým katétrem | '''diagnóza''' - základní ECHO + Doppler, přesná diagnostika plovoucím Swan-Ganzovým katétrem |
Verze z 6. 1. 2018, 17:12
střední tlak v plicnici nad 25 mm Hg
Primární plicní hypertenze je velmi vzácná, maligní
Sekundární hypertense je mnohem častější
pravá komora je slabší, špatně snáší hypertenzi
hypoxie, zánět, kouření, obstrukce trombem
-> dojde k hyperplazii intimy, fibrotizace arteriol, zužuje se lumen, často dojde k ztluštění stěn v plicním řečišti, nakonec s obrácením na P->L shunt (cyanóza)
symptomy: postupně progredující dušnost, únavnost, anginózní bolesti na hrudi, synkopy (při náhle sníženém žilním návratu do LS), presynkopy, chrapot, kašel, hemoptýza
Fyzikální nález:
- akcentace II. ozvy nad plicnicí,m přtomnost IV. ozvy, cval
- může být šelest trikuspidální a pumlonální regurgitace
- v pokročilých stádiích - III. ozva, zvýšená náplň krčních žil, hmatná systolická pulzace v prekordiu a epigastriu (při hypertrofii PK), otoky, cyanóza)
PREKAPILÁRNÍ
zvýšení prekapilární plicní cévní rezistence, tlak v plicnici je zvýšen, tlak za zúžením je normální jak v LS (akutní plicní embolie, chronické cor pulmonale (PK a LK si mohou až vyměnit tvary (srpek, kruh), až dojde k útlaku LK a diastolická dysfunkce)
- hypoxická – nejčastěji při CHOPN, kdy dochází k hypoventilaci a hypoxémii
hypoxie vede k mohutné vazokonstrikci a remodelaci plicních cév, ztluštění stěny, zúžení lumina. Může se vyskytovat i vyšší viskozita krve a hypervolémie. také u chornické vysokohorské hypoxii a u syndromu obstrukční spánkové apnoe (hypertrofie PK)
- restriktivní – vzniká mechanismem ztráty cév nebo těžkého omezení cévního řečiště, především v důsledku základního onemocnění intersticia. Dochází k němu při fibrózách (silikóza, azbestóza), atelektáze plic, rozsáhlé bronchiektázie, stavy po plicních resekcích, ozáření, vaskulitidy (Wegner, Goodpasteur)
- vaskulární
- CTEPHT - chronické tromboembolické plicní hypertenze, po sukcesivní plicní embolii, remodelace řečiště...
- primární plicní hypertenze
- Eisenmengerova syndromu (zvýšená plicní rezistence, rozsáhlé zkraty, nejdříve L->P, končí jako P->L plicní tlak je blízký systémovému). dochází k hypertrofii medie, subintimální proliferaci vaziva
- při pneumonii (Eulerův reflex) dojde k přesměrování krve k více ventilovaných oblastí, ale u CHOPN můžou být hůře perfundované. dojde k akutní plicní hypertenzi, dilatace PS (arytmie, FiS..), PK...
POSTKAPILÁRNÍ
městnání - mitrální vady, levostranné srdeční selhávání, aortální vady
označovaná taky jako „pasivní“ (tlak se pasivně přenese na pravé srdce), městnání v plicích (nejprve dolní laloky, pak i výše)
k inspiriu nutno vynaložit větší úsilí, může dojít k předčasnému uzávěru alveolů
dilatace lymfatických cév (Kerleyho linie B na RTG)
otok -> dušnost (časem i klidová, horší v leže a v noci)
vlhké inspirační chrůpky [diuretika, vazodilatancia, poloha v polosedě]
HYPERKINETICKÁ
U významných L->P shuntů (defekty sept, síní, PDA)
při zvýšeném srdečním výdeji (hypertyreóza, anémie, Pagetova chorova, jaterní cirhóza, gravidita) dochází k plicní HT až při asi trojnásobně vyšším průtoku v plicnici.
KLINICKÁ KLASIFIKACE:'
- 1. PLICNÍ ARTERIÁLNÍ HYPERTENZE
- 1.1 - idiopatická
- 1.2 - hereditární (mtace genu pro BMPR2, ALK1, endogalin s nebo bez hereditární hemoragické hemangiopatie)
- 1.3 - indukovaná abúzem drog a toxických látek
- 1.4 - asociovaná s:
- systémovým onemocněním pojiva
- HIV
- portální hypertenzí
- vrozenými srdečními vadami
- schistosomiázou
- chronickými hemolýzami
- 1.5 - plicní venookluzivní nemoc a/nebo plicní kapilární hemangiomatóza
- 2. PLICNÍ HYPERTENZE PŘI POSTIŽENÍ LEVÉHO SRDCE
- 2.1 - systolická dysfunkce
- 2.2 - diastolická dysfunkce
- 2.3 - postižení chlopní
- 3. PLICNÍ HYPERTENZE PČI PLICNÍCH ONEMOCNĚNÍCH A/NEBO PŘI HYPOXÉMII'
- 3.1 - CHOPN
- 3.2 - intersticiální plicní procesy
- 3.3 - plicní onemocnění s kombinovanou ventilační poruchou
- 3.4 - obstrukční spánková apnoe
- 3.5 - chronická alveolární hypoventilace
- 3.6 - chronická výšková hypoxie
- 3.7 - vývojové abnormality
- 4. CHRONICKÁ TROMBOEMBOLICKÁ PLICNÍ HYPERTENZE
- 5. PLICNÍ HYPERTENZE Z NEZNÁMÝCH PŘÍČIN A/NEBO S MULTIFAKTORIÁLNÍM MECHANISMEM VZNIKU
- 5.1 hematologická onemocnění: myeloproliferativní onemocnění, splenektomie
- 5.2 systémová onemocnění, sarkoidóza, histiocytóza X, lymfangioleiomyomatóza, neurofibromatóza, vaskulitidy
- 5.3 metabolické choroby: glykogenózy, Gaucherova choroba, thyreopatie
- 5.4 ostatní: nádorová obstrukce, fibrotizující mediastinitida, chronické renální selhání
Morfologie
v hlavních elastických tepnách - ateromy jako při systémové HT
ve středně velkých svalových tepnách - proliferace svaloviny a myointimálních buněk, ztlušťující stěnu a zužující průsvit
v malých arteriích a arteriolách - ztluštění stěny, hypertrofie medie, reduplikace membrana elastica interna a externa, může dojít až k úplnému ucpání
diagnóza - základní ECHO + Doppler, přesná diagnostika plovoucím Swan-Ganzovým katétrem
Cílem léčby je snížit plicní hypertensi:
- blokádou endotelinových receptorů - (bosentan, ambrisentan, sitaxsentan)
- stimulací prostaglandinových receptorů
- zvýšením nabídky cGMP
- inhibice fosfodiesterázy 5 (sildenafil)
léčí se kombinací, dle NYHA
balónková atriální septostomie - vytvoření umělé komunikace na úrovni síní se vznikem P->L shuntu, cílem je zvýšení srdečního výdeje za cenu systémové desaturace
transplantace plic