VVV ženských pohlavních orgánů
Z KulanWiki
(Založena nová stránka: == Dysgeneze gonád == '''proužkovitá gonáda''' - ženský fenotyp nutné vyšetřit karyotyp (Turner sy, SRY) -> gonády se následně odstraní (riziko vzniku dys…) |
(→Izosexuální malformace) |
||
| (Nejsou zobrazeny 4 mezilehlé verze.) | |||
| Řádka 1: | Řádka 1: | ||
| + | '''Klinický důsledek VVV:''' | ||
| + | * Opakované potracení | ||
| + | * Neplodnost | ||
| + | * Pánevní bolest | ||
| + | * Poruchy cyklu | ||
| + | * Endometrióza | ||
| - | == | + | == Izosexuální malformace == |
| - | ''' | + | vady zpochybňující pohlaví jedince |
| + | |||
| + | '''ageneze gonád''' - velmi vzácné | ||
| + | |||
| + | '''dysgeneze gonád''' - proužkovitá gonáda (neobsahuje germinální bb) - ženský fenotyp (mužský potřebuje androgeny) | ||
| + | |||
| + | -> vulva, pochva, děloha, vejcovody | ||
nutné vyšetřit karyotyp (Turner sy, SRY) | nutné vyšetřit karyotyp (Turner sy, SRY) | ||
| + | |||
| + | pro normální vývoj ovaria je potřeba dvou X za nepřítonosti chromozomu Y | ||
| + | |||
| + | pokud je přítomen Y, ovarium se nevyvine | ||
| + | |||
| + | jeden chromozom X nestačí | ||
-> gonády se následně odstraní (riziko vzniku dysgerminomu) | -> gonády se následně odstraní (riziko vzniku dysgerminomu) | ||
| - | |||
pravý hermafroditismus (ovaria + testes) je vzácný | pravý hermafroditismus (ovaria + testes) je vzácný | ||
| - | '''pseudohermafroditismus femininus''' - CAH | + | '''pseudohermafroditismus femininus''' - např. při CAH, maskulinizace zevního genitálu (5 stupňů) |
| Řádka 20: | Řádka 37: | ||
insensitivita pro androgeny (chybí receptory) | insensitivita pro androgeny (chybí receptory) | ||
| - | ženský fenotyp (hairless women), | + | ženský fenotyp (hairless women), děloha, vejcovody, kraniální část pochvy, cítí se jako ženy |
| - | + | primární amenorhea, nemožnost pohlavního styku | |
| + | jsou přítomny varlata produkující estrogeny (v břiše nebo inguinálním kanále), je nutno je odstranit (riziko vzniku dysgerminomu) | ||
== Poruchy vývoje Mullerových (paramezonefrických) vývodů == | == Poruchy vývoje Mullerových (paramezonefrických) vývodů == | ||
| - | + | '''Poruchy průchodnosti - gynatrézie''' | |
z důvodů defektu kanalizace, nenapojení derivátů Mullerových vývodů na kloaku, atrézie derivátů | z důvodů defektu kanalizace, nenapojení derivátů Mullerových vývodů na kloaku, atrézie derivátů | ||
| - | + | u novorozence bývá po porodu '''absence hlenu v rodidlech''' | |
| - | * '''atresia hymenalis''' - hemokolpos | + | * '''atresia hymenalis''' - hemokolpos (pravidelné bolesti břicha se stoupající intenzitou, může vzniknout hematometra (ruptura) |
* '''atresia retrohymenalis''' - hemokolpos | * '''atresia retrohymenalis''' - hemokolpos | ||
* '''atresia partis distalis vaginae''' - hemokolpos | * '''atresia partis distalis vaginae''' - hemokolpos | ||
* '''atrezia cervicis uteri''' - hemometra | * '''atrezia cervicis uteri''' - hemometra | ||
| - | * '''aplazia vaginae''' | + | * '''aplazia vaginae''' - Th vytvoření celé pochvy |
| - | * '''úplná aplazie dělohy a pochvy''' - Syndrom Rokitanského-Küstnerův | + | * '''úplná aplazie dělohy a pochvy''' - Syndrom Rokitanského-Küstnerův - primární amenorhea, neprůchodnost hymenální krajiny |
: neoplastika pochvy dle Vecchietiho | : neoplastika pochvy dle Vecchietiho | ||
'''Poruchy splývání''' | '''Poruchy splývání''' | ||
| - | * jednoplášťová děloha - z vnějšku normálně vypadající | + | * jednoplášťová děloha - z vnějšku (LSK) normálně vypadající |
** uterus septus | ** uterus septus | ||
** uterus subseptus | ** uterus subseptus | ||
| - | * dvouplášťová děloha - z vnějšku patrno | + | * dvouplášťová děloha - z vnějšku patrno rozdvojení dělohy |
** uterus arcuatus | ** uterus arcuatus | ||
** uterus bicornis | ** uterus bicornis | ||
| Řádka 51: | Řádka 69: | ||
** uterus duplex | ** uterus duplex | ||
zdvojení může pokračovat na pochvu | zdvojení může pokračovat na pochvu | ||
| + | |||
| + | Th - operační řešení, odstranění sept, částí dělohy | ||
| Řádka 56: | Řádka 76: | ||
nesplynutí + unilaterální nedoputování | nesplynutí + unilaterální nedoputování | ||
| + | |||
| + | na atretické straně aplazie ledviny a ureteru | ||
-> syndrom inkompletního zdvojení vnitřních rodidel | -> syndrom inkompletního zdvojení vnitřních rodidel | ||
| - | retence krve ve slepém vývodu | + | retence krve ve slepém vývodu (hemihematokolpos, hemihematometra) |
| + | Th vytvoření komunikace | ||
| - | |||
| - | '''epispadie''' | + | '''Další vady:''' |
| + | * '''uterus solidus''' - chybí endometrium - hypoplastická děloha - amenorhea | ||
| + | * '''hypospadie''' - vyústění uretry do pochvy | ||
| + | * '''epispadie''' | ||
[[category:Gynekologie]] | [[category:Gynekologie]] | ||
Aktuální verze z 28. 6. 2012, 12:31
Klinický důsledek VVV:
- Opakované potracení
- Neplodnost
- Pánevní bolest
- Poruchy cyklu
- Endometrióza
Izosexuální malformace
vady zpochybňující pohlaví jedince
ageneze gonád - velmi vzácné
dysgeneze gonád - proužkovitá gonáda (neobsahuje germinální bb) - ženský fenotyp (mužský potřebuje androgeny)
-> vulva, pochva, děloha, vejcovody
nutné vyšetřit karyotyp (Turner sy, SRY)
pro normální vývoj ovaria je potřeba dvou X za nepřítonosti chromozomu Y
pokud je přítomen Y, ovarium se nevyvine
jeden chromozom X nestačí
-> gonády se následně odstraní (riziko vzniku dysgerminomu)
pravý hermafroditismus (ovaria + testes) je vzácný
pseudohermafroditismus femininus - např. při CAH, maskulinizace zevního genitálu (5 stupňů)
pseudohermafroditismus maskulinus - syndrom testikulární feminizace
insensitivita pro androgeny (chybí receptory)
ženský fenotyp (hairless women), děloha, vejcovody, kraniální část pochvy, cítí se jako ženy
primární amenorhea, nemožnost pohlavního styku
jsou přítomny varlata produkující estrogeny (v břiše nebo inguinálním kanále), je nutno je odstranit (riziko vzniku dysgerminomu)
Poruchy vývoje Mullerových (paramezonefrických) vývodů
Poruchy průchodnosti - gynatrézie
z důvodů defektu kanalizace, nenapojení derivátů Mullerových vývodů na kloaku, atrézie derivátů
u novorozence bývá po porodu absence hlenu v rodidlech
- atresia hymenalis - hemokolpos (pravidelné bolesti břicha se stoupající intenzitou, může vzniknout hematometra (ruptura)
- atresia retrohymenalis - hemokolpos
- atresia partis distalis vaginae - hemokolpos
- atrezia cervicis uteri - hemometra
- aplazia vaginae - Th vytvoření celé pochvy
- úplná aplazie dělohy a pochvy - Syndrom Rokitanského-Küstnerův - primární amenorhea, neprůchodnost hymenální krajiny
- neoplastika pochvy dle Vecchietiho
Poruchy splývání
- jednoplášťová děloha - z vnějšku (LSK) normálně vypadající
- uterus septus
- uterus subseptus
- dvouplášťová děloha - z vnějšku patrno rozdvojení dělohy
- uterus arcuatus
- uterus bicornis
- uterus bicorporis unicollis
- uterus duplex
zdvojení může pokračovat na pochvu
Th - operační řešení, odstranění sept, částí dělohy
Kombinované poruchy Müllerových vývodů
nesplynutí + unilaterální nedoputování
na atretické straně aplazie ledviny a ureteru
-> syndrom inkompletního zdvojení vnitřních rodidel
retence krve ve slepém vývodu (hemihematokolpos, hemihematometra)
Th vytvoření komunikace
Další vady:
- uterus solidus - chybí endometrium - hypoplastická děloha - amenorhea
- hypospadie - vyústění uretry do pochvy
- epispadie
