Sarkoidóza
Z KulanWiki
(→mimoplicní projevy) |
|||
| Řádka 8: | Řádka 8: | ||
zvýšena hladina CD4+ supresorové | zvýšena hladina CD4+ supresorové | ||
| - | |||
| - | |||
| - | |||
'''NEKASEIFIKUJÍCÍ GRANULOMY:''' | '''NEKASEIFIKUJÍCÍ GRANULOMY:''' | ||
| Řádka 22: | Řádka 19: | ||
* '''Asteroidní tělíska''' - hvězdicovité lipoproteinové inkluze v obřích buňkách | * '''Asteroidní tělíska''' - hvězdicovité lipoproteinové inkluze v obřích buňkách | ||
| + | často '''hyperkalcémie, hypokalciurie''' (granulomy tvoří vit D) | ||
| - | == | + | zvýšené hladiny ACE |
| - | + | == Plicní postižení == | |
v 90% známky postižení plic | v 90% známky postižení plic | ||
| Řádka 32: | Řádka 30: | ||
v bronchiolech i stěnách alveolů | v bronchiolech i stěnách alveolů | ||
| - | |||
| - | |||
často výrazná difúzní intersticiální fibróza, voštinovitá plíce | často výrazná difúzní intersticiální fibróza, voštinovitá plíce | ||
| + | == Mimoplicní projevy == | ||
| + | * ztráty váhy, únavnost | ||
| + | * v 25% ''erythema nodosum'' na kůži - projev akutní sarkoudózy, vyvýšené červené citlivé noduly na přední straně holení, sarkoid v jizvě | ||
| + | * v asi 25% granulomy také '''v očích''' (nitrooční, ve spojivce) | ||
| + | * někdy také postižení '''slinných a slzných žláz''' (sicca sy) | ||
| + | * ''Mikaličův syndrom'' - uveoparotitida | ||
| + | * artralgie | ||
| + | * lymfadenopatie, granulomy v 75% také '''ve slezině''' | ||
| + | * parézy hlavových nervů, bolesti hlavy | ||
| + | * synkopy, arytmie, městnavé srdeční selhávání | ||
| + | * dysfagie, bolesti břicha, žloutenka | ||
| + | * nefrokalcinóza, nefrolitiáza, selhání ledvin | ||
| + | == Klinický obraz == | ||
| + | může být zcela asymptomatické | ||
| - | + | projevy syndromu systémové zánětlivé odpovědi | |
| - | + | -> subfebrilie, febrilie, únavnost, malátnost, hubnutí | |
| - | + | dušnost a bolesti na hrudi, suchý kašel | |
| - | + | '''akutní sarkoidóza - Löfgrenův syndrom''' - febrilie, artralgie (postihující nejčastěji kotníky - bolestivý, teplý, lehce zarůžovělý perimaleolární otok), nodulární výsev na bércích a kolem kotníků, bilaterální hilová lymfadenopatie, může být oční postižení, méně často respirační příznaky, někdy sarkoid v jizvě (zčervenání a zduření starých jizev) | |
| - | + | '''chronická sarkoidóza''' - pokud trvá alespoň rok | |
| - | + | == Dignostika == | |
| + | FW, CRP, hyperkalcémie, ACE | ||
| - | + | hyperIg | |
| - | + | RTG hrudníku - určuje i stádia nemoci | |
| + | HRCT | ||
== Terapie == | == Terapie == | ||
| + | často není nezbytná | ||
| + | |||
glukokortikoidy | glukokortikoidy | ||
Verze z 24. 11. 2011, 16:05
Multisystémové neinfekční granulomatózní nekaseifikující onemocnění při vystupňované buněčné imunitě
nejspíše způsobeno u geneticky predisponovaných jedinců hypersensitivitou na neznámé agens (?mykobakterie, viry, zirkonium?)
vyšší výskyt u nekuřáků
polyklonální hypergamaglomulinemie (projev dysregulace T-lymfocytů)
zvýšena hladina CD4+ supresorové
NEKASEIFIKUJÍCÍ GRANULOMY:
- ve středu granulomu epiteloidní buňky (vzniklé z makrofágů, mají hojnou cytoplazmu a vezikulární jádro), někdy zfúzují do mnohojaderných obřích buněk
- kolem jsou CD4+ T lymfocyty
- kolem jsou fibroblasty, produkují kolagen, který časem nahradí celý granulom hyalinizovanou jizvou
v granulech se někdy vyskytují
- Schaumanova tělíska - laminované z vápníku, železa a proteinů
- Asteroidní tělíska - hvězdicovité lipoproteinové inkluze v obřích buňkách
často hyperkalcémie, hypokalciurie (granulomy tvoří vit D)
zvýšené hladiny ACE
Obsah |
Plicní postižení
v 90% známky postižení plic
restrikční ventilační porucha
epiteloidní granulomy bez kaseózní nekrózy, v plicích a plicních uzlinách, viditelné na RTG
v bronchiolech i stěnách alveolů
často výrazná difúzní intersticiální fibróza, voštinovitá plíce
Mimoplicní projevy
- ztráty váhy, únavnost
- v 25% erythema nodosum na kůži - projev akutní sarkoudózy, vyvýšené červené citlivé noduly na přední straně holení, sarkoid v jizvě
- v asi 25% granulomy také v očích (nitrooční, ve spojivce)
- někdy také postižení slinných a slzných žláz (sicca sy)
- Mikaličův syndrom - uveoparotitida
- artralgie
- lymfadenopatie, granulomy v 75% také ve slezině
- parézy hlavových nervů, bolesti hlavy
- synkopy, arytmie, městnavé srdeční selhávání
- dysfagie, bolesti břicha, žloutenka
- nefrokalcinóza, nefrolitiáza, selhání ledvin
Klinický obraz
může být zcela asymptomatické
projevy syndromu systémové zánětlivé odpovědi
-> subfebrilie, febrilie, únavnost, malátnost, hubnutí
dušnost a bolesti na hrudi, suchý kašel
akutní sarkoidóza - Löfgrenův syndrom - febrilie, artralgie (postihující nejčastěji kotníky - bolestivý, teplý, lehce zarůžovělý perimaleolární otok), nodulární výsev na bércích a kolem kotníků, bilaterální hilová lymfadenopatie, může být oční postižení, méně často respirační příznaky, někdy sarkoid v jizvě (zčervenání a zduření starých jizev)
chronická sarkoidóza - pokud trvá alespoň rok
Dignostika
FW, CRP, hyperkalcémie, ACE
hyperIg
RTG hrudníku - určuje i stádia nemoci
HRCT
Terapie
často není nezbytná
glukokortikoidy
je možná diagnostická záměna s TBC, tam by glukokortikoidy TBC rozpoutaly
