Sarkoidóza

Z KulanWiki

Verze z 24. 11. 2011, 15:14

Multisystémové neinfekční granulomatózní nekaseifikující onemocnění při vystupňované buněčné imunitě

nejspíše způsobeno u geneticky predisponovaných jedinců hypersensitivitou na neznámé agens (?mykobakterie, viry, zirkonium?)

vyšší výskyt u nekuřáků

polyklonální hypergamaglomulinemie (projev dysregulace T-lymfocytů)

zvýšena hladina CD4+ supresorové

často hyperkalcémie, zvýšené hladiny ACE

NEKASEIFIKUJÍCÍ GRANULOMY:

• ve středu granulomu epiteloidní buňky (vzniklé z makrofágů, mají hojnou cytoplazmu a vezikulární jádro), někdy zfúzují do mnohojaderných obřích buněk
• kolem jsou CD4+ T lymfocyty
• kolem jsou fibroblasty, produkují kolagen, který časem nahradí celý granulom hyalinizovanou jizvou

v granulech se někdy vyskytují

• Schaumanova tělíska - laminované z vápníku, železa a proteinů
• Asteroidní tělíska - hvězdicovité lipoproteinové inkluze v obřích buňkách

plicní postižení

v 90% známky postižení plic

restrikční ventilační porucha

epiteloidní granulomy bez kaseózní nekrózy, v plicích a plicních uzlinách, viditelné na RTG

v bronchiolech i stěnách alveolů

dušnost, suchý kašel

často výrazná difúzní intersticiální fibróza, voštinovitá plíce

mimoplicní projevy

ztráty váhy, únavnost

v 25% erythema nodosum na kůži - projev akutní sarkoudózy, vyvýšené červené citlivé noduly na přední straně holení

v asi 25% granulomy také v očích (nitrooční, ve spojivce)

někdy také postižení slinných a slzných žláz (sicca sy)

Mikaličův syndrom - uveoparotitida

granulomy v 75% také ve slezině

taky patrně dost zásadní je lymfadenopatie

Terapie

glukokortikoidy

je možná diagnostická záměna s TBC, tam by glukokortikoidy TBC rozpoutaly