Patologie chrupavek

Z KulanWiki

Verze z 17. 11. 2011, 14:38

Vrozené deformace

Dysplazia coxae congenita - vrozená dysplazie kyčelního kloubu, vzniká opožděným nebo nesprávným vývojem v oblasti kyčelního kloubu (převážně Ar). Projevuje se v různém stupni od hypoplazie až po vrozenou luxaci kyčelního kloubu, až po jeho vrozenou subluxaci a luxaci. Nejvýznamnější vadou je příliš mělká jamka a malá stříška, navíc hlavice a krček bývají ve valgózním postavení. Chlapci častěji umírají již během fetálního vývoje.

Nepoměr acetabula a hlavice femuru - hlavička nemá kontakt s původním acetabulem

nemusí vůbec omezovat pacienta, ale bude mít snížený rozsah pohybů

je to nejčastější příčina artrózy v mladém věku

multifaktoriální etiologie:

• hormonální vlivy - laxicita pouzdra klouby
• genetické - potence růstu acetabula
• mechanické - porodní poloha (koncem pánevním) - nejde o trauma v průběhu porodu, ale indikátor fetálního vývoje kloubu po 5. měsíci
• prvorozené děti (malá děloha), děti s vyšší porodní váhou

prevalence v ČR - 4% (celosvětový průměr 1%), metoda trojího síta (2x ortoped + 1x pediatr specialista)

časná a téměř 100% detekce, zlepšily se i výsledky léčby, incidence však neklesla

RTG typy:

• dysplazie
• subluxace
• marginální luxace
• vysoká luxace

zjišťuje se dle:

• Hilgenreinerova linie hodntící AC úhel
• Ombrelandova vertikála
• Hlavinkova linie
• Kopitzův čtverec jistoty
• Shentonova linie - myšlená linie acetabula navazující na pecten osis pubis

sono vyšetření:

• hodnocení úhlů α a β
• vše co je mediálně od labrum glenoidale je ok, laterálně chrupavka je riziková
• sono dg dle Grafa (centrovaná zralá, nezralý, decentrovatelná, decentrovaná)

vyšetření:

• rozsah abdukce
• asymetrie kožních rýh
• zkrácení kolen při pokrčení kolen
• Trendelenburgův test - gluteální svaly udrží pánev v horizontále i při stoji na jedné noze
• Ortolani manévr - pocítí v ruce klik, jak se hlavička zreponuje do jamky (už v porodnici, koleno ohnuté, zatáhne se za DK)
• Barlow manévr - hrubší varianta, zatáhne se za DK

ale pokud je postižení symetrické, může být obraz nejasný

klinická manifestace:

• norma
• luxabilní
• luxovaná reponibilní
• luxovaná ireponibilní

Konzervativní léčba:

• Pavlikovy třmeny - brání extenzi končetin, dynamická fixace, funkční léčba, acetabulum má větší stimulaci než u sádrových fixací, užívá se od 3 týdnů věku do 6 měsíců - předtím než dítě začné lézt
• Trakční metoda - popruhy, závaží 0,5 kg, táhnou nahoru DK, vytáhne svalstvo, 5 týdnů hospitalizace, úspěšnost cca 60%

Chirurgická léčba

• problematické je cévní zásobení kloubu, větve a. circumflexa humeri ant. + post, může dojít k ischemické nekróze vedoucí k sekundární deformitě

komplikací jsou recidiva luxace, reziduální acetabulární dysplazie

tvoří se stříšky, zvětšující styčný povrch

zřídka i pánevní osteotomie

Talipes - vyvojová porucha v talokrurálním kloubu, s různými variantami

• pes adductus - natočení přední části nohy dovnitř
• pes varus - noha je vbočená, našlapuje na zevní hranu chodidla v důsledku vystupňované supinace
• pes equinovarus - koňská noha, důsledkem plantární flexe a supinace, našlápnutí je možné jen na zevní hranu a dorzální plochu nohy
• pes planus - oploštění podélné klenby
• pes (plano)valgus - celá noha včetné osy patní kosti uhýbají zevně
• pes transverzoplanus - plochá noha v příčné rovině, hlavičky metatarzů netvoří fyziologicky dorzálně konvexní oblouk
• pes cavus (excavatus) - chodidlo je lukovitě vyklenuto v dorzálním směru
• pes calcaneus - v důsledku vystupňované dorzální flexe lze našlapovat pouze na patu (hákovitá noha)

Traumata kloubů

Hemartros - nahromadění krve v dutině kloubní vznikající v souvislosti s traumatem nebo na základě hemoragické diatézy, především u hemofiliků. Organizací hematomu mohou vzniknout vazivové adheze omezující hybnost kloubu. Opakované krevní výrony způsobují hemosiderinovou pigmentaci synoviální membrány.

Distorze (podvrtnutí) - vzniká nadměrnou torzí nebo hyperextenzí kloubu, provázenou přechodným vsunutím kloubních plošek z fyziologické polohy. Možné natažení až natržení příslušných vazů a struktur pouzdra, včetně natržení synoviální membrány, což je provázeno intraartikulárním krvácením a vznikne hemartros. Okolí je oteklé, dutina kloubní je rozšířená nahromaděným serózním exsudátem. Defekty se hojí jizvou, tekutý obsah se vstřebá, někdy je však nutné provést punki kloubu.

Ruptura menisku - při dlouhodobém namáhání dochází k rozvláknění a drobným trhlinám, časem může dojít k přetržení, což je typické pro vnitřní meniskus. Někdy při traumatech dojde i k natržení či přetržení menisků dosus nezměněných. Spontánní zhojení velkých trhlin je prakticky nemožné.

Luxace - trvalé vysunutí kloubního konce mimo normální polohu mimo kloubní pouzdro. Traumatické poškození bývá spojeno s krvácením do kloubu, zánětlivou exsudací a výrazným edémem, kloub je nefunkční.

Diskopatie - dystrofické změny meziobratlových plotének (vazivové a chrupavčité komponenty), časem vyústí v protruzi destiček bez ruptury anulus fibrosus s následnou herniací nucleus pulposus směrem předozadním nebo vertikálním do těl obratlových (Schmorlův uzel).

Změny mají za následek nejen kompresi míšních kořenů a poruchy mobility páteře, ale jsou spojeny s reaktivními změnami obratlů vedoucí k spondylóze.

Deformity páteře

Skolióza

vybočení páteře ve frontální rovině, ve tvaru S. Horní část páteře představuje vlastní skoliózu, dolní část mírněji zakřivená odpovídá sekundárně vytvořenému zakřivení v důsledku kompenzatorních mechanizmů udržujících horní část páteře ve střední poloze. Skolióza nejčastěji vzniká v oblasti hrudní páteře. V závažnějších případech dochází k částečnému vytočení obratlů podél podélné osy. Žebra potom svým úhlem prominují vzadu na trupu podle páteře a ve formě podélného hřebene, který tvoří hrb.

• funkční (posturální) skolióza - většinou sinistrokonvexní, což často souvisí s vadným držením při větším fyziologickém zatížení pravé paže u praváků
• strukturální (pravá) skolióza - má trvalý charakter, na podkladě strukturálních poruch obratlů nebo meziobratlových plotének (hemivertebra, diskopatie, zánětlivé změny kloubů páteře, poúrazové změny..)

Kyfóza

ohnutí páteře konvexitou dorzálně, většinou se kombinuje se skoliózou - kyfoskolióza. Nejčastěji v oblasti hrudníkum což se kompenzuje lordózou v bederní oblasti. Pokud je ohnutí ostře úhlovité - angulární kyfóza - gibbus, nejčastěji v souvislosti s rozrušením obratlových těl, jako dříve při TBC spondylitidě.

Scheuermannova nemoc - adolescentní kyfóza při přetěžování páteře, především sportem, dochází ke snížení meziobratlových plotének a tvorbě Schmorlových uzlů

Degenerativní onemocnění kloubů

Osteoartróza (arthrosis deformans)

degenerativní onemocnění synoviálních kloubů

nejčastější onemocnění kloubů u člověka (nad 70 téměř u každého)

není to jednoduchý následek stárnutí, ale je důsledkem kombinace faktorů

mechanické faktory (fotbalisti) + genetické predispozice + (nutriční, toxické, metabolické..)

regresivní kloubní změny chrupavek bývají provázeny sekundárními zánětlivými změnami synoviální membrány a reaktivními změnami v přilehlé kostní tkáni

nejprve lze pozorovat fibrilaci (rozvláknění mezibuněčné hmoty) v nejvíce namáhaných místech chrupavky, někdy dojde až k odtržení částí chrupavky - vznikají myšky. Na periferii kloubu se tvoří osteofyty. Jinde může docházet k lokalizované sklerotizaci - eburneaci kostní tkáně. Jinde v důsledku nadměrného působení mechanických vlivů mohou v subchondrální kortikální kosti vzniknout mikrofraktury, které se časem hojí jako infrakce.

tvorba synoviálních klků, v jejich stromatu jsou struktury podobné lymfatickým folikulům

také dochází k poruše subchondrální hraniční kostní lamely, čímž se otvírá prostor kostní dřeně a fibrózní dřeň intenzivně proliferuje navenek

přetrvávající faktory ničí i tuto tkáň a tím eskalují reaktivní synovialitidu - klinicky se objevuje zánět, bolest, ztuhlost, omezení pohyblivost, poruchy třecích ploch, někdy pohyby doprovázeny krepitací nebo prásoty

nejdříve v těch kloubech, které jsou nejvíce zatěžované (kyčelní, kolenní kloub)

Spondylóza (spondylartrosis deformans)

degenerativní změny kloubů páteře, do značné míry identické s osteoartrózou velkých kloubů (pak to je eformující spondylartróza)

obratlová těla jsou sojena fibrokartilaginózními klouby, kde dochází k degenerativním změnám intervertebrálních disků.

úbytek turgoru nucleus pulposus (stářím) pokud při chronickém přetěžování vzniknu drobné trhliny fibrózního prstence, dochází k výhřezu nucleus pulposus ven na nějakou stranu. Může pak tlačit na podélné vazy, utlačovat míšní kořeny, mohou vznikat osteofyty se zobáčkovitým tvarem na okraji obratlových těl. Při vertikálním výhřezu do obratlového těla vznikají Schmorlovy uzly.

u primárních osteoartróz se uplatňují degenerativní změny spojené se stářím, zátěž, hormonální změny atd. Destrukce chrupavky je důsledkem zmnožení zánětlivých cytokinů (TNF, IL-1, metaloproteináz) tvořených chondrocyty a synovialocyty.

u sekundární osteoartózy hrají roli opakovaná mikrotraumata, nadměrná zátěž při některých sportech a zaměstnáních, diabetes, fenylketonurie, dna, amyloidóza, špatně zhojená traumata.

Dna (arthritis uratica)

porucha metabolismu kyseliny močové, vysoká koncentrace metabolitů purinů v krvi způsobuje vysrážení krystalů v kloubní chrupavce, v synoviální membráně a v měkkých tkáních. Je spojeno se vznikem ložisek chronického zánětu - dnavých tofů, které jsou hmatné především v podkoží, jejich bělavý obsah může pod kůží prosvítat a někdy se spontánně vyprázdní píštělí. Časté jsou noční bolestivé dnavé záchvaty, po námaze nebo dietní chybě, kdy dojde k zánětlivému zduření kloubů.

• akutní dna - má charakter akutní synovitidy, která se rozvíjí v souvislosti s krystalizací urátů v synoviální tekutině a membráně. Makrofágy rozpadající se po fagocytóze krystalů uvolňují své proteázy, poškozující kloubní tkáně a vyvolávající zánětlivé změny.
• chronická dna - inkrustace povrchových vrstev chrupavky, depozita vyvtvářejí maltovitě bílé povlaky. Jehličkovité krystaly sestavené v hvězdicovité útvary se tvoří i v synoviální membráně, subchondrální kosti a periartikulárně, což je doprovázeno obrovskobuněčnou zánětlivou reakcí typu z cizích těles, představující charakteristickou oučást dnavých tofů. Vznikají defekty chrupavčité i kostní tkáně a v synoviální membráně dojde k jizvení a perzistuje zde chronická zánětlivá celulizace. Ukládají se tedy spíš amorfní (ne krystaly)uráty a i mimokloubně. Bolesti v noci a k ránu ("kohutí kokrhání vysvobodí").

U primární dny je etiologie neznámá, nebo jede o enzymový defekt hypoxantin-guanin-fosforibozyltransferázy.

U sekundární dny vázne exkrece kyseliny močové (CKD), nebo jde o zvýšený obrat purinů v důsledku rozpadu buněk při leukémii, při rozpadu velkého množství buněk chemoterapií..

nemají se konzumovat hodně buněčná jídla - játra, vnitřnosti, mladé maso

Pseudodna (arthritis calcinosa, chondrocalcinosis)

nepravá nebo vápenná dna, v chrupavkách a pojivech se ukládají kdystaly různých kalciových solí, vytvářejí jehličky a tyčinky, v jejich okolí je často obrovskobuněčná zánětlivá reakce.

Ochronóza (alkaptonurie = "močení černého")

chybí oxidáza, dochází k ukládání kyseliny homogentisové a jejích derivátů ve formě černého pigmentu do kloubních chrupavek, což má za následek poruchy metabolizmu, tkáň je pak vulnerabilnější a artróza se vyvíjí dříve. Černý granulární pigment zbarvuje také žeberní a bronchiální chrupavky, šlachy, vazy a meziobratlové ploténky, černý je i nos a uši, moč je černá. Velká vnímavost k TBC

Artritidy - záněty kloubů

Arthritis serosa

doprovodný jev jiných základních onemocnění - sérová nemoc, sepse. Bývá doprovázeno překrvením synoviální membrány a nevýraznou smíšenou zánětlivou celulizací

revmatická artritida

jako sterilní následek streptokokových infekcí, má charakter stěhovavé polyartritidy, značně bolestivé postižení velkých kloubů, nezanechácá však žádné následky. Zanícené klouby bývají nápadně zduřelé a zarudlé, se serofibrinózním zánětlivým exsudátem, v pozdějším období zde vznikají revmatické uzlíky Aschoffova typu. Léčba ASA nebo koritkoidy je rychlá a úspěšná

Infekční artritida

• hnisavá artritida - pyogenní koky, (hlavně gonokoky, e. coli, stafylokoky, streptokoky). Při zanesení bakterií zvenčí při otevřeném poranění, nebo léčebném zákroku, sepse, přímým šířením infekce z okolí (osteomyelitis) apod. Synovialis je zduřelá a překrvená, na povrchu kryta fibrinóně hnisavým exsudátem. Kloub se až může naplnit hnisem (pyarthros), který se hromadí pod tlakem a může se provalit píštělí. V okolí mohou vzniknout abscesy. Včasná terapie může vyléčit stav bez následků, jinak může zánět kloub narušit a rozšířit se na okolní tkáně. Při kompletním vyplnění kloubní dutiny nově vznikajícím vazivem dojde ke znehybnění kloubu - vazivová ankylóza. Pokud toto vazivo zosifikuje, vzniká kostěná ankylóza. Může vzniknout po břišním tyfu jako posttyfózní hnisání.
• specifické artritidy - TBC artritida - nejčastěji v dětském věku, vznik zanesením infekce hematogenní cestou z primárního komplexu přímo do synoviální membrány nebo do kostní epifýzy. Postižený kloub je zduřelý s exsudátem, ale není zarudnutí (tumor albus). V synoviální memebráně TBC granulomy se známkami kaseifikace i bez nich

REVMATOIDNÍ ARTRITIDA

nejčastější zánětlivé kloubní onemocnění (nejvíce po 40. u žen) (etiologie nejasná, autoimunity, EBV..)

1% populace, 3x více ženy

systémové onemocnění s mnoha mimokloubními projevy

primárně je to postižení synovie

aktivace T-lymfocytů, ty uvolňují cytokiny (IL-1, TNF) které aktivují produkci fibrinu - vytvoří se pannus - invazivní zánětlivá granulační tkáň přerůstající na kloubní chrupavku, která pak podléhá nekróze. Pannus je velmi agresivní, sežere vše, vede k destrukci nejdříve synovie, pak chrupavky, pak kosti, poškozuje i okolní tkáně, šlachy vazy, úpony, burzy, osteoporóza. Někdy pannus pronikne celou vrstvou chrupavky až do subchondrální tkáně kosti a současně zcela vyplní kloubní pouzdro a vytvoří přemostění kloubu. Postupně pannus i synoviální membrána fibrotizují a kloub se přemění ve vazivovou ankylózu, pokud zosifikuje, vzniká kostěná ankylóza (v extrémních případech se postupně spojí všechny články prstu v jeden nepohyblivý útvar. Synoviální membrána výrazně zbytňuje, povrch je nápadně klkovitě uspořádán, často s fibinovými nálety.

eroze vznikají tak po roce (do té doby RTG nemá význam)

zásadní úlohu hrají kolagenázy a katepsin

aktivace B-lymfocytů, jejich Ig vytvoří imunokomplexy, ukládají se do tkání (léze kůže z vaskulitidy, revmatické uzlíky a postižení pleury a perikardu)

plíživý nástup, bilaterálně, symetricky, později ireverzibilně deformuje malé klouby, zánět šlach flexorů

v místech úponů kloubních pouzder vznikají destruktivní kostní procesy

Artritida' (kloubní synoviální zánět) se zevně jeví jako zvětšení objemu, měkké zduření kloubu podmíněné periartikulárním výpotkem nebo hydropsem (výpotkem). Kloub je vřetenovitě zvětšen, je teplejší a spontánně bolí v klidu, při pohybu i palpaci. Pohyb je omezen, typická je ranní ztuhlost, postupně vznikají deformity kloubní. V 90% není červený (dna, septická artritida)

DIP - nebývá postiženo u RA

destrukce těchto tkání vede k subluxacím, luxacím, deviacím, ankylózám, kontrakturám, ulnární deviace, labutí šíje prstů

Bakerova cysta (v popliteální burze)

Extraartikulární postižení je časté. Obdobné jako u chorob pojiva, především jako:

revmatoidní uzlík

• tuhé, oválně (do 2 cm) ve škáře, u asi 25% pacientů
• tvořeny na extensorové straně předloktí
• tvořeny centrálním ložiskem fibrinoidní nekrózy, kolem jsou palisádovitě uspořádané makrofágy, kolem nich lem granulační tkáně

méně často: serozitidy, plicní fibróza, mitrální vady, myokarditida, folikulární hyperplazie v uzlinách, vaskulitidy, plíce, srdce, kůže, oči

Stillova choroba - u této formy je rozvoj sekundární amyloidózy

Sicca syndrom, také někdy spojen s revmatoidní artritidou

Kritéria pro dg revmatoidní artritidy:

• ranní ztuhlost - (doba max ztuhlosti do 1 hodiny)
• artritida ve 3 nebo více kloubech - (zároveň s výskytem lehkého otoku nebo krvácení)
• artritida kloubů ruky, MP, IP - a otok
• symetrický otok (artritida)
• revmatické uzlíky - subkutánní uzlíky na kostních výběžcích, extenzorové straně nebo v blízkosti kloubů
• revmatický faktor v séru
• radiologické změny (usury a odvápňování okolí kloubů (RTG, scinti)

Faktory, které mohou vznik a průběh RA ovlivňovat:

• Klima a roční období
• Endokrinní faktory- estrogeny
• Psychogenní faktory
• Změny prostředí a způsobu života

průběh:

• monocyklický 20% - remise nejméně rok
• polycyklický 70% nekompletní remise
• progredující bez remisí
• v těhotenství vždy dochází zlepšení (plod produkuje kortizol), po porodu relaps

DG:

CRP, vyšší FW (až 100), RF, IgG, IgM, ANA, IK

revmatoidní faktor: IgM (někdy IgG) které se váží na Fc vlastních IgG (detekuje se latex-fixačním testem - sérum se naředí a do zkumavek se dá latex s IgG povrchem, RF se naváže na jeho Fc fragment a dojde k aglutinaci -> dojde k zákalu, uvede se poslední ředění se zákalem (např. 1:260))

ale určité procento může být bez RF (nepřítomnost RF nevylučuje RA)

anemie hypochromní, často trombocytóza

RTG: frekvence změn pořadí - ruce a zápěstí, nohy, kolena, kyčle, krk, páteř, ramena, lokte, hlezno, TMK

terapie:

• režimová opatření - fyz. teplo/chlad, RHB
• NSA, analgetika, kortikoidy
• antimalarika vždy, soli zlata, antimalarika, MTX, penicilamin, azathioprim, cyklofosfamid, cyklosporin A
• intraartikulární léčba u akutních stavů, chirurgická léčba (endoprotézy, synovektomie)

SPONDYLARTROPATIE

(seronegativní artropatie a artritidy)

artritidy vyvolané infekcí, jsou séro-negativní (= bez revmatoidního faktoru)

postižení především kloubů osového skeletu

• patologické změny jsou vázány na úpony ligament
• kromě páteře postiženy SI a periferní klouby
• postiženy zároveň šlachy a fascie
• někdy komplikováno uveitidou, karditidou a aortidtidou

Reiterův syndrom

negonokoková uretritida + postinfekční seronegativní artritida (podobná Bechtěrevovi) + konjunktivitida

(+ někdy nebolestivé vředy v dutině ústní)

Ankylózující spondylitida - Bechtěrev

především u mužů, 15 - 30 let

systémové onemocnění osového skeletu, kloubů a někdy i vnitřních orgánů, bolesti a ztuhlost v zádech

není to zánět kloubů, ale zánět vazů, kolem kloubních pouzer, hlavně kolem výběžků obratlů (úpony šlach a ligament, synchondrózy, meziobratlové ploténky)

osifikace vazů (syndesmózy)

sakroiliakální kloub vykazuje typický "pestrý obraz" (současně zánětlivé destrukce, dekalcifikace a falešné rozšíření kloubních štěrbin)

posléze projevy pod obrazem "syndesmofytů" - z SI skloubení ascendentně, postihující převážně kostní spojení na obou stranách, často s výskytem ztuhnutí v kyfózním postavení (kulatá záda -> restriktivní ventilační poruchy).

pacient se nedotke země špičkami prstů při předklonu a kleká si - signum medici popliteae flexi

kromě páteře především postižení klouby kyčelní, kolenní, čelistní

měsíce až roky trvajíccí progredující stav, končí bambusovou páteří (kalcifikace páteře, imobilizace) + nápadná hrudní kyfóza

u 10% typická bolest paty (ze změn úponové šlachy)

mimokloubní projevy: uveitida, Crohnova choroba, uretritida, prostatitida

může být i postihnutí aorty, srdce..

Dg - Thomayerova zkouška...

patfyz vznik: zkřížená reaktivita mezi HLA-B27 a enteropatogenními bakteriemi

vhodné denní cvičení, u imobilizovaných pacientů je rychlý postup

PSORIATICKÁ ARTRITIDA

mono/olig/polyartritida, způsobená výrazně urychleným pohybem keratinocytů, časté artropatie

postižení především konečných článků ruky i nohy, ale také sakroilikální a meziobratlové kloubní plochy

typická daktylitida - paprskovité postižení periferních kloubů (buřtovité prsty)

eroze kloubů viditelná na RTG

REVMATICKÁ HOREČKA

také postihuje klouby

LYMESKÁ BORRELIÓZA

také postihuje klouby, ve třetím stádiu nemoci (kolena, hlezno, lokty)

Borrelia burgendorferi

Kloubní nádory

Pigmentovaná vilonodulární sinovitis - benigní papilární proliferace synovialis, drobné hemoragie a ukládání hemosiderinu

Obrovskobuněčný nádror šlachové pochvy

Synoviální sarkom - nejčastěji v kolenním kloubu, metastazuje do plic. Má duální difereniciaci (jako u mezotelomu) - epitelově a mezotelově (synovie je z coelomu)