Glykogenózy

(Rozdíly mezi verzemi)

Verze z 4. 5. 2011, 15:10

= vzácné vrozené vady metabolismu glykogenu

mikroskopické zobrazení glykogenu

V HE se nebarví - nápadně světlé (vodojasné) vakuoly
PAS (Periodic Acid Schiff) s kontrolou – v kontrolním vzorku je glykogen štěpen diastázou (pro odlišení od diastázarezistentních glykoproteinů)
Bestův karmín

Mikroskopické změny při hromadění glykogenu

Nejdříve relativní, později absolutní úbytek organel, které jsou odtlačovány na periferii - periferní oblast buňky výrazněji barvitelná – kontrastuje s vodojasnou cytoplasmou
Intranukleární inkluze glykogenu (některé typy glykogenóz, DM, Wilsonova nemoc)
Intramitochondriální inkluze glykogenu

Příčiny akumulace glykogenu

Diabetes mellitus – hromadění v bb. Proximálního tubulu ledvin (Armaniho zóna), hepatocytech, B-bb. Langerhansových ostrůvků, myokardu
Dystrofické glykogenní infiltrace v buňkách poškozených toxiny, viry apod. (hepatitidy, poškozené keratinocyty)
Nádory (Grawitzův karcinom ledviny, světlobuněčný nádor plic)
Ve výběžcích astrocytů subpiálně jako corpora amylacea (věkem, bez klinického významu)
Glykogenózy

= geneticky podmíněné poruchy metabolismu glykogenu. Glykogen se v buňkách hromadí ve formě granul.

Na základě specifických enzymatických poruch byly rozděleny do osmi skupin (GSD I-XI). GSD = Glycogen Storage Disease

Verze z 4. 5. 2011, 15:03 (zobrazit zdroj) Anne (diskuse \| příspěvky) ← Porovnání se starší verzí		Verze z 4. 5. 2011, 15:10 (zobrazit zdroj) Anne (diskuse \| příspěvky) Porovnání s novější verzí →
Řádka 1:		Řádka 1:
		+	= vzácné vrozené vady metabolismu glykogenu
		+
		+
	== Glykogen ==		== Glykogen ==