Chronické zánětlivé dermatózy

Z KulanWiki

Verze z 10. 10. 2010, 19:56

Psoriáza

lupénka, častá chronická zánětlivá dermatóza, postihuje 1-2% populace

autoimunitní s genetickou predilekcí, faktorů prostředí (streptokoky?), multifaktoriální polygenní onemocnění

• geny závažnosti - určují jak odpověď bude vypadat
• geny vnímavosti

spouštěcí faktory: infekce, stres, léky (beta-blokátory)

střídání období exacerbací a remisí, recidivy obvykle na jaře, pacient pozná, kdy se remise blíží

antigenem se stimulují Langerhansovy buňky, lymfocyty pak cestují do kůže

sensitizované T-lymfocyty v kůži vylučují cytokiny (IL-2, IL-10, TNF) a růstové faktory, které indukují hyperproliferaci a aktivaci keratinocytů, mitotická aktivita mnohonásobně zvýšena, cytokiny vyvolají angiogenezi, zánětlivý infiltrát

typ I - časný vznik, výskyt před 40. rokem, familiární výskyt, časná pozitivita na antigen

typ II - po 40. roce, pozitivita proti antigenu není

75 - 80% chronická stacionární

20% gutátní

erytrodermická forma jen málo častá

psoriasis inversa - pokud jsou postiženy kožní záhyby

psoriasis pustulosa

• generalisata acuta - systémové postižení, horečky, kortikoidy
• palmoplantaris - bolestivé, potíže s chůzí

Diagnóza z histologického vyšetření

vznik charakteristických psoriatických lézí:

• akantóza
• dermální papily blízko povrchu, jsou bohatě vaskularizované, dilatované, bolestivé
• ztráta str. granulosum
• velké parakeratotické šupiny + hyperkeratóza
• ztenčená epidermílní vrstva nad dermálními papilami (při odstranění vznik tečkovitých hemoragií z bohatě vaskularizovaných dermálních papil, které jsou blízko povrchu - Auspitzův příznak, je diagnostický ale nedělá se)

Kogojovy pustuly - neutrofily v povrchové spongiotické epidermis

Munroovy mikroabscesy - neutrofily ve floridních lézích pakarekatotického str. corneum rozežerou okolí svými proteolytickými enzymy

lymfocytární infiltrace zasahuje do str. bazale

mitotická aktivita je výrazně zvýšena, keratinocyt maturuje od str. basale k parakeratotické šupině za pár dní (3 - 5)

(normální obnova kůže trvá 21 - 28 dní)

Koebnerův fenomén - u vnímavých jedinců mohou být psoriatické léze způsobeny lokálním traumatem a následnou zánětlivou odpovědí nebo i stresem.

typicky dobře ohraničené, růžovo-lososová ložiska pokryté volně přiléhajícími lesklými bílo-stříbřitými šupinami

v 30% postižení nehtů (žluto-hnědé zbarvení, ďolíčkování, prohlubeniny, ztluštění, separace nehtu od lůžka - onycholýza)

postižení sliznice v 1-2% (bukální sliznice, jazyk, oči, genitál, intergluteálně, perianálně), nepostihuje sliznici rtů,

choroby spojené s psoriázou:

• psoriatická artritida - (23 - 30%) kožní projevy předchází kloubním změnám i o 10 let (symetrické i asymetrické změny)
• diabetes mellitus
• hypertenze
• hyperlipidemie, obezita
• ICHS a myopatie
• zánětlivé onemocnění střev a jiné enteropatie
• deprese

podobné změny jsou i u povrchových mykóz, je nutné je vyloučit, psoriázu barví PAS

terapie blokádou proliferace a funkce T-lymfocytů

Dif. Dg:

• seboroická dermatitida
• lichen planus
• subakutní SLE
• pytiriasis rubra pilaris
• erytrodermie jiného původu

Lichen ruber planus

(PPPPPP - pruritické polygonální planární papuly a plaky purple)

autoimunitní postižení kůže i sliznice, léze často symetricky na končetinách, zápěstí, lokty, žalud, v 70% také orální léze

většinou odezní do 1 - 2 let

CD8+ cytotoxická odpověď na alterované antigeny ve str. basale (alterace způsobená virovou infekcí, léky?)

• hladké růžové polygonální planární papuly, někdy s bílými tečkami nebo liniemi (Wickhamovy strie)
• hyperkeratóza
• silně svědivé

interface dermatitis - hustý souvislý infiltrát lymfocytů podél dermoepidermální junkce, podél str. basale, kde jsou nekrotické keratinocyty

změny na interface mezi dermálními papilami a epidermis vypadají jako zuby pily (hranice zánětu)

hyperpigmentace - z poškozených buněk str. basale se uvolňuje melanin do dermis

Civatteho tělíska - koloidní tělíska bezjaderných apoptotických keratinocytů v zánětlivých dermálních papilách

Lichen simplex chronicus

zhrubění kůže, jako lišejník na stromě

po souvstavném škrábání a odírání vyvolává epiteliální hyperplazii

epiteliální ztluštění, expanze str. granulosum, výrazná povrchová hyperkeratóza

epitelium může mít zvýšenou mitotickou aktivitu ve str. bazale i vbe str. spinosum

když se vyskytuje v nodulech, tak prurigo nodularis

- akantóza

- hyperkeratóza

- hypergranulóza

Roseacea

neostře ohraničená erytematózní ložiska na obličeji, tvářích, čele, krku nebo nad sternem s drobnými papulkami a pustulkami, někdy až se zánětlivými infiltráty a s teleangiektáziemi. Je přítomný edém a zvýšená tvorba mazu

Erytémy jsou zpočátku prchlavé, později perzistují a připojují se i zánětlivé změny (pustuly, plošné infiltráty i abscesy).

Mohou být přítomny kožní komplikace a oční komplikace jako blefaritis, konjuktivitis, iritis, keratitis se světloplachostí apod.

etiologie není známá, uplatňuje se vrozená labilita terminálních kožních cév v obličeji a porucha mazových žláz. Zevní faktory přispívají k rozvoji onemocnění (sálavé teplo, sluneční záření, alkoho, horké nápoje..)

1. erytematózně-teleangiektatická forma

2. papulopustulózně-granulomatózní forma

3. hyperplasticko-glandulární typ (phyma), s hrubou, květákovitou strukturou kůže

terapie: tetracykliny, metronidazol a retinoidy, systémově i lokálně, ochrana před teplem a vazodilatačními vlivy

Místní alikace kortikoidů je kontraindikována (podporují tvorbu teleangiektázií a erytémů)

Seboroická dermatitida

porucha funkce mazových žláz (hypersekrece a změna kvality mazu - dysseborea) s pravděpodobnou genetickou predispozicí

časté je spojení seborey s Parkinsonovou chorobou, kvasinkovou infekcí (pityrosporum ovale), karencí B-vitamínů..

častý výskyt v retroaurikulární rýze, nasolabiálních rýhách, na bradě, v obočí, ve vlasech, ve vousech

Kůže je chronicky zánětlivě změněná, erytém má hnědavě červenou barvu

výskyt ojedinělých žlutavých olupujících se seboroických šupin, bez známek mokvání