Sarkoidóza
Z KulanWiki
| Řádka 1: | Řádka 1: | ||
| - | Multisystémové granulomatózní onemocnění při vystupňované buněčné imunitě | + | Multisystémové neinfekční '''granulomatózní nekaseifikující''' onemocnění při vystupňované buněčné imunitě |
| + | |||
| + | nejspíše způsobeno u geneticky predisponovaných jedinců hypersensitivitou na neznámé agens (?mykobakterie, viry, zirkonium?) | ||
| + | |||
| + | vyšší výskyt u nekuřáků | ||
| + | |||
| + | polyklonální hypergamaglomulinemie (projev dysregulace T-lymfocytů) | ||
| + | |||
| + | zvýšena hladina CD4+ supresorové | ||
| + | |||
| + | často hyperkalcémie, zvýšené hladiny ACE | ||
| + | |||
| + | |||
| + | '''NEKASEIFIKUJÍCÍ GRANULOMY:''' | ||
| + | * ve středu granulomu epiteloidní buňky (vzniklé z makrofágů, mají hojnou cytoplazmu a vezikulární jádro), někdy zfúzují do mnohojaderných obřích buněk | ||
| + | * kolem jsou CD4+ T lymfocyty | ||
| + | * kolem jsou fibroblasty, produkují kolagen, který časem nahradí celý granulom hyalinizovanou jizvou | ||
| + | |||
| + | |||
| + | v granulech se někdy vyskytují | ||
| + | * '''Schaumanova tělíska''' - laminované z vápníku a proteinů | ||
| + | * '''Asteroidní tělíska''' - hvězdicovité inkluze v obřích buňkách | ||
| + | |||
| + | |||
| + | == plicní postižení == | ||
v 90% známky postižení plic | v 90% známky postižení plic | ||
| - | + | restrikční ventilační porucha | |
| - | + | epiteloidní granulomy bez kaseózní nekrózy, v plicích a plicních uzlinách, viditelné na RTG | |
| - | + | v bronchiolech i stěnách alveolů | |
| - | + | dušnost, suchý kašel | |
| - | + | často výrazná difúzní intersticiální fibróza, voštinovitá plíce | |
| - | + | == mimoplicní projevy == | |
| - | + | ztráty váhy, únavnost | |
| - | ''' | + | v 25% ''erythema nodosum'' na kůži - projev akutní sarkoudózym vyvýšené červené citlivé noduly na přední straně holení |
| - | granulomy | + | v asi 25% granulomy také '''v očích''' (nitrooční, ve spojivce) |
| - | + | někdy také postižení '''slinných a slzných žláz''' (sicca sy) | |
| - | + | ''Mikaličův syndrom'' - uveoparotitida | |
| - | + | granulomy v 75% také '''ve slezině''' | |
Verze z 7. 8. 2010, 16:20
Multisystémové neinfekční granulomatózní nekaseifikující onemocnění při vystupňované buněčné imunitě
nejspíše způsobeno u geneticky predisponovaných jedinců hypersensitivitou na neznámé agens (?mykobakterie, viry, zirkonium?)
vyšší výskyt u nekuřáků
polyklonální hypergamaglomulinemie (projev dysregulace T-lymfocytů)
zvýšena hladina CD4+ supresorové
často hyperkalcémie, zvýšené hladiny ACE
NEKASEIFIKUJÍCÍ GRANULOMY:
- ve středu granulomu epiteloidní buňky (vzniklé z makrofágů, mají hojnou cytoplazmu a vezikulární jádro), někdy zfúzují do mnohojaderných obřích buněk
- kolem jsou CD4+ T lymfocyty
- kolem jsou fibroblasty, produkují kolagen, který časem nahradí celý granulom hyalinizovanou jizvou
v granulech se někdy vyskytují
- Schaumanova tělíska - laminované z vápníku a proteinů
- Asteroidní tělíska - hvězdicovité inkluze v obřích buňkách
plicní postižení
v 90% známky postižení plic
restrikční ventilační porucha
epiteloidní granulomy bez kaseózní nekrózy, v plicích a plicních uzlinách, viditelné na RTG
v bronchiolech i stěnách alveolů
dušnost, suchý kašel
často výrazná difúzní intersticiální fibróza, voštinovitá plíce
mimoplicní projevy
ztráty váhy, únavnost
v 25% erythema nodosum na kůži - projev akutní sarkoudózym vyvýšené červené citlivé noduly na přední straně holení
v asi 25% granulomy také v očích (nitrooční, ve spojivce)
někdy také postižení slinných a slzných žláz (sicca sy)
Mikaličův syndrom - uveoparotitida
granulomy v 75% také ve slezině
Terapie
glukokortikoidy
je možná diagnostická záměna s TBC, tam by glukokortikoidy TBC rozpoutaly
