VVV srdce

Z KulanWiki

Verze z 22. 7. 2010, 21:22

Downův sy - 21

Edwards sy - 18

Patau sy - 14

Turner

Zarděnky

četnost VVV srdce asi 1%

jsou to:

• vady bez zkratu (obstrukční vady)
• vady se zkratem

Pravo-levé zkraty

část venózní krve do systémového oběhu

blue-baby, periferní cyanóza

útlum růstu, vývoje, dušnost, paličkovité prsty

Levo-pravé zkraty recirkulace, bez cyanózy, ale časem pravá komora hypertrofuje, dojde ke změně na pravo-levý shunt

Eisenmengerův syndrom - poruchy hemodynamiky, L->P shunt, zvýšení plicní rezistence, končí jako P->L shunt s cyanózou

Defekt síňového septa - nejčastěji defekt typu ostium secundum (kolem foramen ovale)

foramen ovale apertum - jen řasa, uplatnění u paradoxní embolie

častý systolický šelest nad plicnicí II/VI + fixní rozštěp II. ozvy + RBBB

pokud jen nespojená septa, tak může být asymptomatické, v LS je větší tlak než v PS, teprve při zvýšení tlaku v PS se projeví

Defekt AV septa

kompletní/nekompletní (neboli defekt septi primi, pod fossa ovalis)

téměř vždy spojen s malformací mitrální chlopně, poměrně časté

nejčastější malformace u Downova syndromu

Defekt septa komor - nejčastější srdeční VVV (která má význam, defekty septa síní jsou častější, ale často asymptomatické)

• perimembranózní - subaortické - (nejčastější typ) kromě septa postihuje i okolní svalovinu
• muskulární - ze všech stran obklopen svalovinou, obvykle v apexu
• subarteriální - defekt dosahující k chlopním aorty a plicnice (ve výtokové části septa)

Truncus arteriosus - společný kmen pro aortu i plicnici, úplný defekt septa bulbu nebo může být drobnější defekt - aortopulmonální okénko

Stenóza plicnice

valvární - nejčastější v oblasti ztluštělé chlopně

subvalvární - hypertrofická svalovina PK, utiskuje infundibulum

supravalvární - postihuje kmen, případně i větvě plicnice

Atrézie plicnice - chlopně ucpává celou plicnici

vzácné, + hyperplazie pravé komory

do plic se dostává část krve botalovou dučejí

Stenóza aorty

méně častá než stenóza plicnice, nejčastěji valvární

Atrézie aorty

vzácná, většinou dohromady s hypoplazií LK

Koarktace aorty

poměrně časté, zůžení za levou a. subclavia, na DKK vyšší tlak než na DKK

zůžení v místě aortálního isthmu, většinou otevřený ductus arteriosus

preduktální - perzistující ductus arteriosus přivádí P-L shuntem venózní krev z plicnice do sestupné aorty, vedoucí k ischemii a cyanóze dolní poloviny těla

postduktální - otevřeným duktem umožněn L->P shuntem teče okyslečená krev z aorty do plicnice, protože tlak v aortě před stenózou je vyšší než tlak v plicnici, postupně vede k přetěžování plicního oběhu a ke zvyšování rezistence v plicním řečišti

s uzavřeným ductus arteriosus (adultní) - často bez příznaků, horší prokrvení dolní poloviny těla a ledvin -> HT, klaudikační bolesti

transpozice velkých cév

u nekorigované chybí vazivové spojení mezi chlopní aorty a předním cípem mitrální chlopně (důležitý morfologický znak transpozice)

naopak vzniká fibrózní spojení mezi mitrální chlopní a plicnicí

u korigované transpozice je přítomna inverze komor

i.v. prostaglandin E₂ se podává k udržení průchodnosti ductus arteriosus

padáková mitrální chlopeň - pouze 1 papilární sval

dysplazie trikuspidální chlopně - Ebsteinova malformace

-> úpon trikuspidální chlopně směrem do vtokové části PK

abnormálně velké jednotlivé cípy

Scimiltar syndrom - abnormální žilní návrat z pravé plíce, např. do IVC

ALCAPA - abnormální začátek a. coronaria sin z a. pulmonalis, po narození vede k rychlé ischemii srdce až nekrózy myokardu už v kojeneckém věku (při a. coronaria dex obvykle k výraznějším změnám myokardu nedochází)

Fallotova tetralogie

• defekt komorového septa
• nasedající aorta (nasedá = navazuje docela hodně na defekt komorového septa, takže krev skrz defekt jde rovnou do aorty, aorta je širší)
• stenóza a. pulmonalis (takže nedochází k plicní HT)
• hypertrofie PK

nejčastější příčina cyanotické vrozené srdeční vady, výrazný P->L shunt

i bez terapie někteří pacienti dožijí až do dospělosti