Cirhóza jater

Z KulanWiki

Verze z 6. 6. 2010, 10:28

Přestavba původní lalůčkovité architektury jater na uzlovitou strukturu, kde jsou parenchymatózní uzlíky ovklopeny vazivem.

Zásadní je i regenerace a přestavba cévního řečiště.

Na povrchu jsou játra nerovná až uzlovitě hrbolatá, téměř vždy jsou tuhá. Mohou být normální nebo zvětšené, časem se však spíše zmenšují.

malouzlová - mikronodulární když mají uzlíky méně než 3 mm

velkouzlová - makronodulární když mají více než 3 mm. Většinou u autoimunitních hepatitidách, chronických virových hepatitidách a u chronických lékových hepatitidách. Poškozování hepatocytů u nich není rovnoměrné.Nepravidelně rozložená septa mohou oddělovat i skupiny lalůčků, které regenerací mohou splývat ve větší uzly. (multiacinární makronodulární cirhóza).

smíšená

atrofická cirhóza - po fázi zvětšení dojde fáze zmenšení

Cirhóza je konečné stadium různých chronických onemocnění postihujících hepatocyty. Dlouhodobě se aktivují perisinusoidální buňky, vyvíjí se perisinusoidální fibróza s kapilarizací sinusoidních kapilár

počet hepatocytů není výrazně snížen, zásadní jsou cévní a žlučovodové změny

• Nejčastější příčina je alkohol (stačí 6 týdnů abstinence a steatóza zmizí)
• chronické virové hepatitidy
• hromadění žlučových kyselin v hepatocytech při autoimunitní destrukci hepatálních žlučovodů (primární biliární cirhóza)
• déletrvající obstrukce žlučových cest (sekundární biliární cirhóza)
• hereditární hemochromatóza (kryptogenní cirhóza)

vzácně z lékových příčin, metabolických vad (Wilsonova choroba, deficit A1A, galaktosemie, tyrosinemie, glykogenóza IV, mukoviscidóza..)

při Budd-Chiari syndromu, při venookluzivní nemoci, při konstriktivní perikarditidě a při pravostranné srdeční insuficienci (kardiální cirhóza)

Pokud je poškozování jater rovnoměrném spíše vzniknou mikronodulární cirhózy. U alkoholiků vznikají přemosťující P-C septa, která oddělují segmenty lalůčků. Septa vznikají lokálním zahušťováním jemných rovnoběžných proužků. Separované segmenty zaoblují na malé uzly bez centrálních žilek - mikronodulární pseudoacinózní cirhóza. Některé regenerující uzly se můžou zvětšit a cirhóza se stává smíšenou.

U biliárních příčin a hemochromatózy je většina změn hepatocytů v periportální zóně. Nejdříve vznikají P-P septa a teprve později P-C septa, takže vzniká mikronodulární cirhóze.

Kongenitální příčiny poškozují hlavně perivenulární hepatocyty, vznikají C-C septa.

Malouzlová cirhóza může mít v centrech zachovalé portální prostory (venocentrická cirhóza, cirhóza s obrácenou lobulací)

Venoportální cirhóza - při uzávěrech portálních větví se přidávají septa P-C a struktura vypadá jako mikronodulární pseudoacinózní cirhóza.

Vývoj cirhózy umožňuje přechody mezi malouzlovou, smíšenou a velkouzlovou formou. Některé uzly mohou být větší než jiné, všechny ale mají stejnou barvu. Vzácné nejsou ani případy neúplné cirhózy s nedokončenou uzlovitou přestavbou části parenchymu.

Inkompletní septální cirhóza - nekrózy a zánětlivý infiltrát chybí, septa jsou úzká a často neúplná, nodularita je nenápadní. Uvádí se vyhasnutí aktivity onemocnění i možnost obráceného vývoje od cirhózy k fibróze.

Komplikace a prognóza

Místní a cirkulační poruchy jsou příčinou nekróz. Stlačování žlučovodů expandujícími uzly je zdrojem stázy cholátů. (žlutozelené zbarvení jater) Poměrně konstantními znaky jsou tmavě hnědočervená barva a depozita železa u hemochromatózy a virové antigeny u virových hepatitid.

Perisinusoidální fibróza zvyšuje odpor cévního řečiště v jaterním parenchymu a zhoršuje metabolické možnosti jater.

Dochází k portální hypertenzi. Nejdůležitější komplikací je krvácení z jícnových varixů.

Při jaterním selhání dochází k jaternímu komatu, jaterní encefalopatii.

Poruchy jaterních funkcí: snížená srážlivost krve, snížená detoxikační kapacita, poruchy vylučování žluči, hypoalbuminémie, snížená imunita. Může dojít k lékové intoxikaci. Ascites, periferní edémy.

Často vzniká hepatocelulární karcinom, nejčastěji u infekcí HBV, HCV, u alkoholické cirhózy a u hereditární hemochromatózy.

Stav jater je v praxi hodnocen např. gradingem Child-Pughovým.