VVV Ledvin
Z KulanWiki
| Řádka 1: | Řádka 1: | ||
| - | |||
'''Oboustranná aplazie ledvin''' - vzácná, doprovází ji oligohydroamnion s hypoplazií plic, plod je deformován přímým naléhánám na děložní stěnu. Oligohydroamnion omezuje dýchací pohyby plodu nezbytné pro normální vývoj plic a sekundárně vede k dalším malformacím a vytvoření ''facies Potteri'' - (oploštělý nos, deformované ušní boltce, krátká brada, zvětšená vzdálenost mezi očima). Dále jsou časté deformity dolních končetin. Přežívání max kolem 2 hodin zaviněnohypoplázií plic. | '''Oboustranná aplazie ledvin''' - vzácná, doprovází ji oligohydroamnion s hypoplazií plic, plod je deformován přímým naléhánám na děložní stěnu. Oligohydroamnion omezuje dýchací pohyby plodu nezbytné pro normální vývoj plic a sekundárně vede k dalším malformacím a vytvoření ''facies Potteri'' - (oploštělý nos, deformované ušní boltce, krátká brada, zvětšená vzdálenost mezi očima). Dále jsou časté deformity dolních končetin. Přežívání max kolem 2 hodin zaviněnohypoplázií plic. | ||
| Řádka 12: | Řádka 11: | ||
| - | '''Renální dysplazie''' - jednostranná nebo oboustranná, výsledkem chybné diferenciace a morfogeneze. | + | '''Renální dysplazie''' - jednostranná nebo oboustranná, výsledkem chybné diferenciace a morfogeneze. Dojde ke změně tvaru a uspořádání mikroskopické stavby, kde se vyskytují atypické struktury normální ledvině cizí. Hlavním mikroskopickým znakem jsou primitivní dukty, parenchym je tvotřen okrsky nezralých nefronů, často s cystickými dilatacemi. Glomeruly a tubuly jsou obklopeny nezralým mezenchymem a skupinami heterlogních buněk (např. chrupavky). |
| + | Klinicky se obvykle projeví jako ložisko a je součástí diferenciální Dg nádorů dětského věku. Může být doprovázena obstrukcí a dalšími malformacemi močových cest. | ||
Verze z 10. 3. 2010, 21:22
Oboustranná aplazie ledvin - vzácná, doprovází ji oligohydroamnion s hypoplazií plic, plod je deformován přímým naléhánám na děložní stěnu. Oligohydroamnion omezuje dýchací pohyby plodu nezbytné pro normální vývoj plic a sekundárně vede k dalším malformacím a vytvoření facies Potteri - (oploštělý nos, deformované ušní boltce, krátká brada, zvětšená vzdálenost mezi očima). Dále jsou časté deformity dolních končetin. Přežívání max kolem 2 hodin zaviněnohypoplázií plic.
Je následkem defektu ureterálních pupenců, proto vždy chybí také odvodné cesty a močový měchýř je hypoplastický.
Nadledviny mají okrouhlý vzhled místo trojúhelníkového
Jednostranná aplazie ledviny
Je podstatně častější, spíše chybí levá ledvina u chlapců
Renální dysplazie - jednostranná nebo oboustranná, výsledkem chybné diferenciace a morfogeneze. Dojde ke změně tvaru a uspořádání mikroskopické stavby, kde se vyskytují atypické struktury normální ledvině cizí. Hlavním mikroskopickým znakem jsou primitivní dukty, parenchym je tvotřen okrsky nezralých nefronů, často s cystickými dilatacemi. Glomeruly a tubuly jsou obklopeny nezralým mezenchymem a skupinami heterlogních buněk (např. chrupavky).
Klinicky se obvykle projeví jako ložisko a je součástí diferenciální Dg nádorů dětského věku. Může být doprovázena obstrukcí a dalšími malformacemi močových cest.
Fixní dystopie ledviny
poměrně častá, ledvina nedosáhne svého místa v bederní oblasti, ureter je krátký a probíhá přímo do měchýře, ledvina má koláčoviný tvar
Bloudivá ledvina - ren migrans
vyvinula se v normální poloze, ale změna polohy nastala sekundárně, např. při rychlé ztrátě tukového pouzdra, které ledvinu normálně fixuje na místě. V tomto případě odstupuje a. renalis z aorty v normální poloze, ale probíhá šikmo kaudálně. Ureter je dlouhý a vlnitý, jeho ohyby mohou působit intermitentní obstrukci s ledvinnými kolikami
Podkovovitá ledvina - je obvykle srostlá v dolním pólu a mívá zdvojené vývodné cesty (pánvičky i uretery), relativně běžné a neškodné. Srostlá ledvina přenáší pulzaci aorty
