Vaskulitidy - Historie editací

Kulan v 3. 6. 2018, 21:47

Kulan — Sun, 03 Jun 2018 21:47:05 GMT

← Starší verze		Verze z 3. 6. 2018, 21:47
Řádka 322:		Řádka 322:
	Pathergy test - po drobné lézi na kůži se rána nezahojí, ale vznikne vřed		Pathergy test - po drobné lézi na kůži se rána nezahojí, ale vznikne vřed

-	[[category:~~Dušnost a bolest na hrudi~~]]	+	[[category:Kardiologie]]
	[[category:Patologie]]		[[category:Patologie]]
	[[category:Interna]]		[[category:Interna]]
		+	[[category:Revmatologie]]
		+	[[category:Nefrologie]]

Kulan: /* Vaskulitidy malých cév */

Kulan — Wed, 16 May 2018 04:22:08 GMT

Vaskulitidy malých cév

← Starší verze		Verze z 16. 5. 2018, 04:22
Řádka 20:		Řádka 20:

	=== Wegnerova granulomatóza (Granulomatóza s polyangiitidou) ===		=== Wegnerova granulomatóza (Granulomatóza s polyangiitidou) ===
-	nekrotizující granulomatózní zánět nejasného původu, vzácné (incidence 8,5/1 milion)	+	nekrotizující granulomatózní zánět nejasného původu, vzácné (incidence 8,5/1 milion), postihuje jen bílou rasu

	často nespecifické příznaky - teploty, artralgie, myalgie, únava, kožní symptomy		často nespecifické příznaky - teploty, artralgie, myalgie, únava, kožní symptomy

Kulan: /* Churg-Strauss syndrom */

Kulan — Wed, 16 May 2018 03:51:45 GMT

Churg-Strauss syndrom

← Starší verze		Verze z 16. 5. 2018, 03:51
Řádka 45:		Řádka 45:

	=== Churg-Strauss syndrom ===		=== Churg-Strauss syndrom ===
-	velmi vzácné (= alergická granulomatózní angiitida)	+	velmi vzácné s incidencí cca 2,4/1 milion (= alergická granulomatózní angiitida)

	souvislost s '''alergiemi''', '''astmatem'''', '''eozinofilie'''		souvislost s '''alergiemi''', '''astmatem'''', '''eozinofilie'''

Kulan: /* Vaskulitidy malých cév */

Kulan — Wed, 16 May 2018 03:49:11 GMT

Vaskulitidy malých cév

← Starší verze		Verze z 16. 5. 2018, 03:49
Řádka 20:		Řádka 20:

	=== Wegnerova granulomatóza (Granulomatóza s polyangiitidou) ===		=== Wegnerova granulomatóza (Granulomatóza s polyangiitidou) ===
-	nekrotizující granulomatózní zánět nejasného původu	+	nekrotizující granulomatózní zánět nejasného původu, vzácné (incidence 8,5/1 milion)

	často nespecifické příznaky - teploty, artralgie, myalgie, únava, kožní symptomy		často nespecifické příznaky - teploty, artralgie, myalgie, únava, kožní symptomy

Kulan: /* Mikroskopická polyangitida */

Kulan — Wed, 16 May 2018 03:39:59 GMT

Mikroskopická polyangitida

← Starší verze		Verze z 16. 5. 2018, 03:39
Řádka 67:		Řádka 67:

	=== Mikroskopická polyangitida ===		=== Mikroskopická polyangitida ===
		+	netvoří se granulomy

-	(~~mikroskopická PAN~~)	+	nejčastěji postihuje ledviny (pauciimunní RPGN)

-	~~nejčastěji postihuje plíce a ledviny (chronické sklerotizující léze v ledvinách (pauciimunní RPGN))~~	+	horečky, hubnutí, slabost, hmatná purpura, anemie, bledost, opocení

-	~~horečky, hubnutí, slabost, hmatná purpura~~	+	plicní postižení spíše vzácné (hemoptýza)

-	~~anemie~~, ~~bledost~~, ~~opocení~~, ~~hemoptýza, hematurie, proteinurie~~	+	může být velmi různorodé orgánové postižení (kůže, oči, GIT, krvetvorby)

-	~~histologicky vypadá stejně~~ jako ~~Wegner~~ (~~ale není ORL ani plicní postižení~~)	+	autoimunitní, často jako reakce na léky (penicilín), infekce (streptokokové))

-	~~nemá aneurysmata svalových cév, pouze postižení mikrocirkulace (nekrózy)~~

-	~~autoimunitní~~, ~~pauciimunitní (často jako reakce na léky (penicilín)~~, ~~infekce (streptokokové))~~	+	Lab - p-ANCA, zvýšené FW, CRP, urea, kreatinin

-	~~může být velmi různorodé orgánové postižení~~ (~~kůže~~, ~~krvetvorby~~)	+	terapií je odstranění působícího agens (penicilin, streptokoky)

-	~~má minimální nebo žádná imunodepozita~~	+	indukční léčba kortikoidy + cyklofosfamid, udržovací léčba kortikoidy + azathioprin
-		+
-	~~na rozdíl od PAN jsou přítomny léze stejného stáří~~	+
-		+
-	~~segmentálně fibrinoidní nekrózy medie s fokálními transmurálními nekrózami (bez granulomatózního zánětu)~~	+
-		+
-	~~v séru p-ANCA (zbarvení v perinukleární oblasti proti MPO - ''Myeloperoxidáze'')~~	+
-		+
-	~~zvýšené FW~~, ~~CRP, urea, kreatinin~~	+
-		+
-	~~terapií je odstranění působícího agens (penicilin, streptokoky)~~	+

	=== Henoch-Schönlein purpura ===		=== Henoch-Schönlein purpura ===

Kulan: /* Churg-Strauss syndrom */

Kulan — Wed, 16 May 2018 03:28:52 GMT

Churg-Strauss syndrom

← Starší verze		Verze z 16. 5. 2018, 03:28
Řádka 45:		Řádka 45:

	=== Churg-Strauss syndrom ===		=== Churg-Strauss syndrom ===
		+	velmi vzácné (= alergická granulomatózní angiitida)

-	'''~~Churg-Strauss~~''' ~~- velmi vzácný~~	+	souvislost s '''alergiemi''', '''astmatem'''', '''eozinofilie'''
-	* 1. fáze: alergické projevy (rinitida, ~~nosní polypy~~, ~~bronchiální astma)~~	+
-	* 2. eozinofilie~~, kdy dominuje postižení respiračního systému, kde jsou popisovány eozinofilní plicní infiltráty a plezrílní výpotky s vysokým počtem eozinofilů~~	+
-	* 3. stádium systémové vaskulitidy s projevy orgánových postižení (vysoké IgE, anémie, pozitivní revmatoidní faktor, eozinofilie, p-ANCA (méně c-ANCA)	+

-	~~histologicky~~ - ~~nekrotizujíécí vaskulitida malých~~ a ~~středních cév, granulomy a infiltrace tkáně eozinofily~~	+	může být ledvinné postižení - RPGN (ale bývá méně časté a méně závažné)

-	~~Terapie - kortikoidy~~ (~~prednison 40~~-~~60ng/den~~, ~~obvykle v kombinaci~~ s ~~imunosupresivy~~)	+	* 1. fáze: '''alergické projevy''' (rinitida, nosní polypy, '''bronchiální astma''')
		+	* 2. '''výrazná eozinofilie''', kdy dominuje postižení respiračního systému
		+	: RTG - plicní infiltráty a pleurálními výpotky s vysokým počtem eozinofilů, mohou být nekrotizující granulomy
		+	* 3. stádium systémové vaskulitidy s projevy orgánových postižení
		+	: 50% ledviny (RPGN)
		+	: 50% srdce - myokarditida vedoucí k srdečnímu selhání

		+	Lab - vysoké IgE, anémie, pozitivní revmatoidní faktor, p-ANCA (méně c-ANCA)

-	~~= alergická granulomatózní angiitida~~	+	histologicky - nekrotizujíécí vaskulitida malých a středních cév, granulomy a infiltrace tkáně eozinofily
-	~~'''časté u alergiků~~, ~~astmatiků'''~~	+

	'''granulomatózní forma PAN''', postihuje spíše malé cévy		'''granulomatózní forma PAN''', postihuje spíše malé cévy

-	~~postihuje převážně plíce, s projevy bronchiálního astmatu, mohou být nekrotizující granulomy~~	+	Terapie - kortikoidy (prednison 40-60ng/den, obvykle v kombinaci s imunosupresivy), cyklofosfamid
-		+
-	~~alergická rhinitida~~	+
-		+
-	~~postižení koronárních cév je hlavní příčinou smrti~~	+
-		+
-	~~postižení ledvin je méně časté a méně závažné (hematurie, proteinurie)~~	+
-		+
-		+
-	~~výrazná eosinofilie~~	+
-		+
-	~~v séru pozitivita p~~-~~ANCA~~ (~~Ig proti myeloperoxidáze), méně často i cANCA~~	+
-		+
-	~~zvýšená sedimencace, IgE, někdy anemie~~	+
-		+
-	~~1. fáze~~ - ~~alergická rhinitida~~, ~~nosní polypy, astma~~	+
-		+
-	~~2. fáze - eozinofilie~~	+
-		+
-	~~3. fáze - systémová vaskulitida~~ s ~~poškozením jednotlivých orgánů (50% postižení ledvin, 50% srdce, 60% NS~~)	+
-		+
-	~~v terapii většinou stačí glukokortikoidy~~, cyklofosfamid ~~jen u těžších případů~~	+

	=== Mikroskopická polyangitida ===		=== Mikroskopická polyangitida ===

Kulan: /* Vaskulitidy malých cév */

Kulan — Wed, 16 May 2018 03:08:10 GMT

Vaskulitidy malých cév

← Starší verze		Verze z 16. 5. 2018, 03:08
Řádka 45:		Řádka 45:

	=== Churg-Strauss syndrom ===		=== Churg-Strauss syndrom ===
		+
		+	'''Churg-Strauss''' - velmi vzácný
		+	* 1. fáze: alergické projevy (rinitida, nosní polypy, bronchiální astma)
		+	* 2. eozinofilie, kdy dominuje postižení respiračního systému, kde jsou popisovány eozinofilní plicní infiltráty a plezrílní výpotky s vysokým počtem eozinofilů
		+	* 3. stádium systémové vaskulitidy s projevy orgánových postižení (vysoké IgE, anémie, pozitivní revmatoidní faktor, eozinofilie, p-ANCA (méně c-ANCA)
		+
		+	histologicky - nekrotizujíécí vaskulitida malých a středních cév, granulomy a infiltrace tkáně eozinofily
		+
		+	Terapie - kortikoidy (prednison 40-60ng/den, obvykle v kombinaci s imunosupresivy)
		+
		+
	= alergická granulomatózní angiitida		= alergická granulomatózní angiitida
	'''časté u alergiků, astmatiků'''		'''časté u alergiků, astmatiků'''

Kulan: /* Wegnerova granulomatóza (Granulomatóza s polyangiitidou) */

Kulan — Wed, 16 May 2018 03:07:38 GMT

Wegnerova granulomatóza (Granulomatóza s polyangiitidou)

← Starší verze		Verze z 16. 5. 2018, 03:07
Řádka 38:		Řádka 38:
	případně plazmaferézou odstraňovat protilátky		případně plazmaferézou odstraňovat protilátky

-	dlouhodobě metotrexán, azathioprin, leflunomid	+	dlouhodobě metotrexán, azathioprin, leflunomid, mykofenolát, rituximab

	neléčené onemocnění má vysokou mortalitu (je horší než sarkoidóza), terapie je však také velmi toxická, až po Dg biopsií		neléčené onemocnění má vysokou mortalitu (je horší než sarkoidóza), terapie je však také velmi toxická, až po Dg biopsií

	u třetiny pacientů dramatické zlepšení, ale bývají relapsy (s každým relapsem ztráty glomerulů)		u třetiny pacientů dramatické zlepšení, ale bývají relapsy (s každým relapsem ztráty glomerulů)
		+
	=== Churg-Strauss syndrom ===		=== Churg-Strauss syndrom ===
	= alergická granulomatózní angiitida		= alergická granulomatózní angiitida

Kulan: /* Vaskulitidy malých cév */

Kulan — Wed, 16 May 2018 03:05:04 GMT

Vaskulitidy malých cév

← Starší verze		Verze z 16. 5. 2018, 03:05
Řádka 22:		Řádka 22:
	nekrotizující granulomatózní zánět nejasného původu		nekrotizující granulomatózní zánět nejasného původu

-	* 1. nekrotizující '''granulomy HCD''' (nos sinusy, ústa, nosohltan, střední ucho)	+	často nespecifické příznaky - teploty, artralgie, myalgie, únava, kožní symptomy
		+
		+	* 1. nekrotizující '''granulomy HCD''' (nos sinusy, epistaxe, chronická rýma, ústa, nosohltan, střední ucho)
	* 2. nekrotizující fokálně-segmentální '''pauci-imunní RPGN''' (močový nález u více než 80%, může být hematurie), trombóza kapilár + srpky (po ruptuře GBM)		* 2. nekrotizující fokálně-segmentální '''pauci-imunní RPGN''' (močový nález u více než 80%, může být hematurie), trombóza kapilár + srpky (po ruptuře GBM)
	* 3. '''postižení plic''' v cca 45% (granulomy v plicích a HCD vypadají jako TBC), difúzní plicní krvácení		* 3. '''postižení plic''' v cca 45% (granulomy v plicích a HCD vypadají jako TBC), difúzní plicní krvácení
-		+	: RTG - noduly, nehomogenní infiltráty, ložiskové stíny
-	~~často nespecifické příznaky~~ - ~~teploty~~, ~~artralgie~~, ~~myalgie~~, ~~únava~~, ~~kožní symptomy~~	+	: obraz '''difúzní alveolární hemoragie''' (hemoptýza, anémie, progresivní hypoxemie)
		+	: BAL podpoří dg. difúzní alevelolární hemoragie
		+	: základem je vyšetření plicní tkáně (často nutné získat torakoskopicky/torakotomicky), ev. renální biopsie, pokud je i postižení ledvin

	v 95% lze v séru prokázat '''c-ANCA''' (Ig zbarvení v cytoplazmě pozitivní proti ''proteináze III'')		v 95% lze v séru prokázat '''c-ANCA''' (Ig zbarvení v cytoplazmě pozitivní proti ''proteináze III'')
-

	terapie: imunosuprese, '''cyclophosphamid''' (nejúčinnější lék na W), kortikoidy		terapie: imunosuprese, '''cyclophosphamid''' (nejúčinnější lék na W), kortikoidy
Řádka 35:		Řádka 38:
	případně plazmaferézou odstraňovat protilátky		případně plazmaferézou odstraňovat protilátky

-	~~neléčené onemocnění má vysokou mortalitu (je horší než sarkoidóza)~~	+	dlouhodobě metotrexán, azathioprin, leflunomid

-	terapie je však také velmi toxická, až po Dg biopsií	+	neléčené onemocnění má vysokou mortalitu (je horší než sarkoidóza), terapie je však také velmi toxická, až po Dg biopsií

	u třetiny pacientů dramatické zlepšení, ale bývají relapsy (s každým relapsem ztráty glomerulů)		u třetiny pacientů dramatické zlepšení, ale bývají relapsy (s každým relapsem ztráty glomerulů)
-
-
-
	=== Churg-Strauss syndrom ===		=== Churg-Strauss syndrom ===
	= alergická granulomatózní angiitida		= alergická granulomatózní angiitida

Kulan: /* Polyarteriitis nodosa */

Kulan — Wed, 16 May 2018 01:59:49 GMT

Polyarteriitis nodosa

← Starší verze		Verze z 16. 5. 2018, 01:59
Řádka 161:		Řádka 161:
	=== Polyarteriitis nodosa ===		=== Polyarteriitis nodosa ===
	systémové onemocnění středních a malých tepen, chronické recidivující horečnaté onemocnění		systémové onemocnění středních a malých tepen, chronické recidivující horečnaté onemocnění
		+
		+	vzácné (5-10/100.000), častěji muži

	akutní nekrotizující zánět celé stěny (polyarteriitis)		akutní nekrotizující zánět celé stěny (polyarteriitis)
Řádka 170:		Řádka 172:
	'''poškození je způsobeno imunokomplexy'''		'''poškození je způsobeno imunokomplexy'''

-	antigenem bývá HBV (souvislost i s HIV, CMV, HAV, HCV,..)	+	'''antigenem bývá HBV''' (HBsAg je pozitivní v 10-50%) (souvislost i s HIV, CMV, HAV, HCV,..)

	vyskytuje se v každém věku, maximum je ve středních letech		vyskytuje se v každém věku, maximum je ve středních letech
Řádka 178:		Řádka 180:
	mohou být postiženy všechny orgány těla kromě plic		mohou být postiženy všechny orgány těla kromě plic
	* '''postižení ledvin:''' je nejzávažnější -> proteinurie, hematurie, hypertense, renální insuficience (ale nepostihuje glomeruly (protože to by už byla kapilaritida))		* '''postižení ledvin:''' je nejzávažnější -> proteinurie, hematurie, hypertense, renální insuficience (ale nepostihuje glomeruly (protože to by už byla kapilaritida))
-	* '''kožní projevy:''' hmatná purpura, ulcerace	+	* '''kožní projevy:''' hmatná purpura, ulcerace, '''livedo reticularis'''
	* '''kloubní postižení:''' artralgie, artritidy		* '''kloubní postižení:''' artralgie, artritidy
	* '''neurologické příznaky:''' periferní neuropatie, bolesti, parestezie, motorické výpadky		* '''neurologické příznaky:''' periferní neuropatie, bolesti, parestezie, motorické výpadky
	* '''postižení srdce:''' ICHS z postižení koronárních tepen		* '''postižení srdce:''' ICHS z postižení koronárních tepen
	* '''GIT''' - krvácení, bolesti břicha (trombóza mezenterických tepen)		* '''GIT''' - krvácení, bolesti břicha (trombóza mezenterických tepen)
		+
		+	dg: angiografie (ev. biopsie)

	bez léčby je PAN smrtelná (kortikosteroidy, cyclophosphamid)		bez léčby je PAN smrtelná (kortikosteroidy, cyclophosphamid)