Trombocytopatie - Historie editací

Kulan v 23. 7. 2017, 11:35

Kulan — Sun, 23 Jul 2017 11:35:38 GMT

← Starší verze		Verze z 23. 7. 2017, 11:35
Řádka 29:		Řádka 29:

	Terapie:		Terapie:
-	* lehčí formy - desmopressin i.v. - vyplaví ze zásobních granul endotelu fVIII i vWF	+	* lehčí formy - desmopressin i.v. (jako Minirin) nebo intranasálně- vyplaví ze zásobních granul endotelu fVIII i vWF
-	* antifibrinolytika	+	* antifibrinolytika (kys tranexanová - ''Exacyl'', ''Tranexamic acid'')
-	* u těžších forem substituce fVIII obsahujícím i vWF	+	* u těžších forem substituce fVIII obsahujícím i vWF, nebo rekombinantní fVIIA (NovoSeven)
-	* estrogeny - zvyšují plazmatické hodnoty vWF	+	* estrogeny - zvyšují plazmatické hodnoty vWF, ale špatně předvídatelný účinek, skoro se nepodávají

Kulan v 23. 7. 2017, 11:22

Kulan — Sun, 23 Jul 2017 11:22:18 GMT

← Starší verze		Verze z 23. 7. 2017, 11:22
Řádka 10:		Řádka 10:
	== Vrozené ==		== Vrozené ==

-	'''von Willebrandova choroba''' - nejčastější vrozená AD porucha krvácení (snad až 1:100)	+	'''von Willebrandova choroba''' - nejčastější vrozená AD porucha krvácení (snad až 1:100), prevalence 1:10.000)

	1) poruchou von Willebrandova faktoru = kofaktor adheze destiček (přes vWf se destičky přichycují k subendotelu)		1) poruchou von Willebrandova faktoru = kofaktor adheze destiček (přes vWf se destičky přichycují k subendotelu)

Kulan: /* Vrozené */

Kulan — Tue, 07 Feb 2017 13:43:17 GMT

Vrozené

← Starší verze		Verze z 7. 2. 2017, 13:43
Řádka 39:		Řádka 39:


-	'''Bernard – Soulierův sy''' = vzácná AR dědičná trombocytopenická trombocytopatie - porucha adheze trombocytů v důsledku odchylek povrchové membrány destiček (defekt mem. glykoproteinu Gp Ib) a neschopnost interakce s von Willebrandovým faktorem	+	'''Bernard – Soulierův sy''' = vzácná Ar dědičná trombocytopenická trombocytopatie - porucha adheze trombocytů v důsledku odchylek povrchové membrány destiček (defekt mem. glykoproteinu Gp Ib) a neschopnost interakce s von Willebrandovým faktorem. Mají obrovské destičky a vážné krvácivé poruchy

-	'''Glanzmannova trombastenie''' – AR úplná neschopnost trombocytů agregovat (defekt v membránovém glykoproteinovém komplexu Gp IIb/III s/bez chybění ~~fbrinogenu~~ v α-granulech)	+	'''Glanzmannova trombastenie''' – Ar, vážné krvácení, úplná neschopnost trombocytů agregovat (defekt v membránovém glykoproteinovém komplexu Gp IIb/III s/bez chybění fibrinogenu v α-granulech)

	== Získané ==		== Získané ==

Kulan: /* Vrozené */

Kulan — Tue, 07 Feb 2017 13:18:01 GMT

Vrozené

← Starší verze		Verze z 7. 2. 2017, 13:18
Řádka 10:		Řádka 10:
	== Vrozené ==		== Vrozené ==

-	'''von Willebrandova choroba''' - nejčastější vrozená AD porucha krvácení	+	'''von Willebrandova choroba''' - nejčastější vrozená AD porucha krvácení (snad až 1:100)

	1) poruchou von Willebrandova faktoru = kofaktor adheze destiček (přes vWf se destičky přichycují k subendotelu)		1) poruchou von Willebrandova faktoru = kofaktor adheze destiček (přes vWf se destičky přichycují k subendotelu)

Kulan v 30. 10. 2011, 17:12

Kulan — Sun, 30 Oct 2011 17:12:09 GMT

← Starší verze		Verze z 30. 10. 2011, 17:12
Řádka 7:		Řádka 7:

	terapie - substituce trombocytů, u lehkých forem mohou stačit antifibrinolytika (EACA, PAMBA)		terapie - substituce trombocytů, u lehkých forem mohou stačit antifibrinolytika (EACA, PAMBA)
-
-

	== Vrozené ==		== Vrozené ==
Řádka 61:		Řádka 59:
	iatrogenní (ASA, ibuprofen, indometacin)		iatrogenní (ASA, ibuprofen, indometacin)

-		+	cirhóza (může to být jediný příznak)

Kulan: /* Vrozené */

Kulan — Sun, 30 Oct 2011 16:54:35 GMT

Vrozené

← Starší verze		Verze z 30. 10. 2011, 16:54
Řádka 12:		Řádka 12:
	== Vrozené ==		== Vrozené ==

-	'''von Willebrandova choroba''' - nejčastější vrozená AD ~~trombocytopatie, způsobená:~~	+	'''von Willebrandova choroba''' - nejčastější vrozená AD porucha krvácení

-	1) poruchou von Willebrandova faktoru = kofaktor adheze destiček (~~nezbytný pro interakci glykoproteinu destičkové membrány~~ se ~~subendoteliálními složkami endotelu během adheze~~),	+	1) poruchou von Willebrandova faktoru = kofaktor adheze destiček (přes vWf se destičky přichycují k subendotelu)

	-> hladina ↓ nebo v normě, ale funkčně defektní		-> hladina ↓ nebo v normě, ale funkčně defektní
Řádka 21:		Řádka 21:


-	důsledkem je porucha ~~funkce~~ destiček ~~s kožními projevy~~, ~~krvácením~~ do GIT, ~~epistaxí~~, krvácením po extrakcích zubů a chirurgických výkonech ~~(klouby~~ a ~~svaly ne)~~	+	důsledkem je '''porucha koagulace i destiček:'''
		+	* destičkový typ krvácení - menorhagie, krvácení do GIT, epistaxe, snadné krvácení z oděrek
		+	* faktorové krvácení - krvácením po extrakcích zubů a chirurgických výkonech, do kloubů a svalů

-	Dg: ~~↓ hladina vW faktoru~~ (~~stanovení imunologicky~~), porucha destiček -> prodloužená doba krvácivosti~~, popř. porucha koagulace -> prodloužené aPTT a pokles F VIII~~	+	Dg:
		+	* porucha koagulace -> prodloužené aPTT a pokles fVIII (INR je normální)
		+	* porucha destiček -> prodloužená doba krvácivosti
		+	* ↓ hladina vW faktoru (stanovení imunologicky)

	Terapie:		Terapie:
-	* lehčí formy - desmopressin i.v. - vyplaví ze zásobních granul ~~F VIII~~ i vWF	+	* lehčí formy - desmopressin i.v. - vyplaví ze zásobních granul endotelu fVIII i vWF
	* antifibrinolytika		* antifibrinolytika
-	* u těžších forem substituce ~~F VIII~~ obsahujícím i vWF	+	* u těžších forem substituce fVIII obsahujícím i vWF
	* estrogeny - zvyšují plazmatické hodnoty vWF		* estrogeny - zvyšují plazmatické hodnoty vWF

Kulan: /* Vrozené */

Kulan — Sun, 19 Jun 2011 21:59:57 GMT

Vrozené

← Starší verze		Verze z 19. 6. 2011, 21:59
Řádka 18:		Řádka 18:
	-> hladina ↓ nebo v normě, ale funkčně defektní		-> hladina ↓ nebo v normě, ale funkčně defektní

-	2) poklesem hladiny faktoru VIII při nedostatku ~~vW F~~, protože ~~vW F~~ slouží jako jeho nosič v cirkulaci	+	2) poklesem hladiny faktoru VIII při nedostatku vWF, protože vWF slouží jako jeho nosič v cirkulaci


-	důsledkem je porucha ~~fce~~ destiček s kožními projevy, krvácením do GIT, epistaxí, krvácením po extrakcích zubů a chirurgických výkonech	+	důsledkem je porucha funkce destiček s kožními projevy, krvácením do GIT, epistaxí, krvácením po extrakcích zubů a chirurgických výkonech (klouby a svaly ne)

	Dg: ↓ hladina vW faktoru (stanovení imunologicky), porucha destiček -> prodloužená doba krvácivosti, popř. porucha koagulace -> prodloužené aPTT a pokles F VIII		Dg: ↓ hladina vW faktoru (stanovení imunologicky), porucha destiček -> prodloužená doba krvácivosti, popř. porucha koagulace -> prodloužené aPTT a pokles F VIII
-	~~Terapie: u těžších forem substituce F VIII obsahujícím i vW F~~
-

		+	Terapie:
		+	* lehčí formy - desmopressin i.v. - vyplaví ze zásobních granul F VIII i vWF
		+	* antifibrinolytika
		+	* u těžších forem substituce F VIII obsahujícím i vWF
		+	* estrogeny - zvyšují plazmatické hodnoty vWF

Kulan: /* Získané */

Kulan — Sun, 19 Jun 2011 19:33:16 GMT

Získané

← Starší verze		Verze z 19. 6. 2011, 19:33
Řádka 38:		Řádka 38:

	== Získané ==		== Získané ==
-	myeloproliferativní onemocnění	+	mechanismus často není znám
		+
		+
		+	'''myeloproliferativní onemocnění''' - téměř pravidelným druhotným projevem

	myelodysplazie		myelodysplazie
Řádka 48:		Řádka 51:
	DIC		DIC

-	iatrogenní	+	iatrogenní (ASA, ibuprofen, indometacin)

Kulan: /* Vrozené */

Kulan — Sun, 19 Jun 2011 19:07:56 GMT

Vrozené

← Starší verze		Verze z 19. 6. 2011, 19:07
Řádka 30:		Řádka 30:

	'''Heřmanského – Pudlákův sy''' = triáda: albinismus, pigmentofágy v kostní dřeni, porucha skladovacích denzních granul v trombocytech (nedostatek ADP)		'''Heřmanského – Pudlákův sy''' = triáda: albinismus, pigmentofágy v kostní dřeni, porucha skladovacích denzních granul v trombocytech (nedostatek ADP)
-	[[Soubor:HPS.JPG]]	+	[[Soubor:HPS.JPG\|right\|thumb]]

Kulan: /* Vrozené */

Kulan — Sun, 19 Jun 2011 19:07:12 GMT

Vrozené

← Starší verze		Verze z 19. 6. 2011, 19:07
Řádka 30:		Řádka 30:

	'''Heřmanského – Pudlákův sy''' = triáda: albinismus, pigmentofágy v kostní dřeni, porucha skladovacích denzních granul v trombocytech (nedostatek ADP)		'''Heřmanského – Pudlákův sy''' = triáda: albinismus, pigmentofágy v kostní dřeni, porucha skladovacích denzních granul v trombocytech (nedostatek ADP)
-	[[Soubor:HPS.~~jpg~~]]	+	[[Soubor:HPS.JPG]]


Řádka 36:		Řádka 36:

	'''Glanzmannova trombastenie''' – AR úplná neschopnost trombocytů agregovat (defekt v membránovém glykoproteinovém komplexu Gp IIb/III s/bez chybění fbrinogenu v α-granulech)		'''Glanzmannova trombastenie''' – AR úplná neschopnost trombocytů agregovat (defekt v membránovém glykoproteinovém komplexu Gp IIb/III s/bez chybění fbrinogenu v α-granulech)
-

	== Získané ==		== Získané ==