Patologie glomerulů - Historie editací

Kulan v 3. 6. 2018, 21:22

Kulan — Sun, 03 Jun 2018 21:22:03 GMT

← Starší verze		Verze z 3. 6. 2018, 21:22
Řádka 545:		Řádka 545:
	https://www.techmed.sk/glomerulonefritidy/		https://www.techmed.sk/glomerulonefritidy/

-	[[category:~~Ledviny~~]]	+	[[category:Nefrologie]]

Kulan: /* Nefrotický syndrom */

Kulan — Tue, 15 May 2018 21:41:03 GMT

Nefrotický syndrom

← Starší verze		Verze z 15. 5. 2018, 21:41
Řádka 236:		Řádka 236:
	* sekundární forma v 15%, někdy paraneoplastické projevy		* sekundární forma v 15%, někdy paraneoplastické projevy
	* infekce ('''HBV''', syfilis, schistosomiáza, malárie) - asi u 20% pacientů je součástí komplikací infekční onemocnění		* infekce ('''HBV''', syfilis, schistosomiáza, malárie) - asi u 20% pacientů je součástí komplikací infekční onemocnění
-	* maligní tumory (karcinom plic, karcinom tlustého střeva, maligní melanom)	+	* ''''maligní tumory''' (karcinom plic, karcinom tlustého střeva, maligní melanom)
	* SLE a další autoimunitní choroby		* SLE a další autoimunitní choroby
	* vystavení anorganických solí (zlato, rtuť)		* vystavení anorganických solí (zlato, rtuť)
Řádka 244:		Řádka 244:
	absence neutrofilů, monocytů i destiček = není to zánětlivá reakce v glomerulech ani intersticiu, ani v mesangiu nejsou velké změny		absence neutrofilů, monocytů i destiček = není to zánětlivá reakce v glomerulech ani intersticiu, ani v mesangiu nejsou velké změny

-	uniformní přítomnost komplementu (C5b-C9) je pravděpodobně příčinou postižení GBM ~~- MAC - membrány atakující komplex poškozuje podocyty, vede k aktivaci buněk mesangia a podocytů, vedoucí k uvolnění proteáz a ROS, které poškozují stěny kapilár~~	+	uniformní přítomnost komplementu (C5b-C9) je pravděpodobně příčinou postižení GBM
		+
		+	pozitivní '''anti PLA2R'''
		+
		+	vyšší riziko tromboembolie (LMWH již při albuminu pod 25g/l)

	* difúzní lobální postižení glomerulů		* difúzní lobální postižení glomerulů
Řádka 255:		Řádka 259:
	terapie: základní onemocnění (HBV, tumor, farmaka..)		terapie: základní onemocnění (HBV, tumor, farmaka..)

-	často úspěšná odpověď na ~~kortikosteroidní terapii~~ a cyklofosfamid/chlorambucil	+	často úspěšná odpověď na pulzy kortikoidů a cyklofosfamid/chlorambucil, udržovací cyklosporin

	třetina pacientů stabilizovaná, třetina má proteinurii stabilní bez progrese, třetina má progresivní proteinurii		třetina pacientů stabilizovaná, třetina má proteinurii stabilní bez progrese, třetina má progresivní proteinurii

Kulan: /* Nefritický syndrom */

Kulan — Tue, 15 May 2018 21:37:20 GMT

Nefritický syndrom

← Starší verze		Verze z 15. 5. 2018, 21:37
Řádka 377:		Řádka 377:
	chronická mesangioproliferativní GN		chronická mesangioproliferativní GN

-	jedna z nejčastějších příčin rekurentní mikro nebo makroskopické hematurie a je to jedna z nejčastějších glomerulárních nemocí sama o sobě	+	jedna z nejčastějších příčin rekurentní mikro nebo makroskopické hematurie a je to jedna z nejčastějších glomerulárních nemocí sama o sobě

-	30 - 40% má jen mikroskopickou hematurii, s nebo bez proteinurie	+	30 - 40% má jen mikroskopickou hematurii, s nebo bez proteinurie (někdy makroskopická hematurie během zátěže, infekcí)

	5 - 10% rozvine typický akutní nefritický syndrom - teatrální příznaky mají lepší prognózu (slabší příznaky mají slabší prognózu)		5 - 10% rozvine typický akutní nefritický syndrom - teatrální příznaky mají lepší prognózu (slabší příznaky mají slabší prognózu)

Kulan: /* RPGN */

Kulan — Tue, 15 May 2018 21:35:12 GMT

RPGN

← Starší verze		Verze z 15. 5. 2018, 21:35
Řádka 486:		Řádka 486:
	nejsou žádné nálezy imunoflorescencí, žádná depozita v elektronovém mikroskopu		nejsou žádné nálezy imunoflorescencí, žádná depozita v elektronovém mikroskopu

-	většinou mají ANCA v séru, což hraje roli v některých vaskulitidách (pANCA = AntiMPO, cANCA = AntiP3)	+	většinou mají ANCA v séru, což hraje roli v některých vaskulitidách ('''pANCA = AntiMPO, cANCA = AntiP3''')

	typ III RPGN je složkou systémové vaskulitidy:		typ III RPGN je složkou systémové vaskulitidy:

Kulan: /* RPGN */

Kulan — Tue, 15 May 2018 21:34:20 GMT

RPGN

← Starší verze		Verze z 15. 5. 2018, 21:34
Řádka 422:		Řádka 422:
	1) '''Srpek fibrinový''' - čerstvý po vylití krve/fibrinu		1) '''Srpek fibrinový''' - čerstvý po vylití krve/fibrinu

-	2) '''Srpek epitelový''' - po spuštění proliferace - známka floridní aktivní léze	+	2) '''Srpek epitelový''' - po spuštění proliferace - známka floridní aktivní léze (epitelový srpek se ještě může dát zachránit)

	3) '''Srpek fibrózní''' - s postupem času migrace fibroblastů = vznik jizvy = ireverzibilní poškození		3) '''Srpek fibrózní''' - s postupem času migrace fibroblastů = vznik jizvy = ireverzibilní poškození
Řádka 434:		Řádka 434:


-	'''RPGN s Ig proti GBM''' (typ I) - '''Goodpasteur syndrom'''	+	'''RPGN s Ig proti GBM''' (typ I) - '''Goodpasteur syndrom''' (''není nijak vzácný'')

	autoimunitní porucha, tvorba IgG proti bazální membráně, kde se Ig váží na α-3 kolagenu IV		autoimunitní porucha, tvorba IgG proti bazální membráně, kde se Ig váží na α-3 kolagenu IV
Řádka 446:		Řádka 446:
	pokud se týká pouze ledvin, tak se mu ''říká Anti-GBM GN''		pokud se týká pouze ledvin, tak se mu ''říká Anti-GBM GN''

-	'''příznaky:''' - plicní většinou předcházejí ledvinné - kašel, dušnost, hemoptoe, hematurie, proteinurie, ale často má nenápadný průběh, do selhání týdny až měsíce	+	'''příznaky:''' - plicní většinou předcházejí ledvinné - kašel, dušnost, '''hemoptoe''', '''hematurie''', proteinurie, ale často má nenápadný průběh, do selhání týdny až měsíce

	diagnóza: průkaz cirkulujících Ig proti GBM + biopsie (průkaz lineární imunoflorescence podél GBM)		diagnóza: průkaz cirkulujících Ig proti GBM + biopsie (průkaz lineární imunoflorescence podél GBM)
Řádka 460:		Řádka 460:
	'''RPGN s imunokomplexy''' (typ II)		'''RPGN s imunokomplexy''' (typ II)

-	může být komplikací ~~kterékoli~~ imunokomplexového systémového onemocnění ('''[[Systémový lupus erytematodes\|SLE]]''', poststreptokoková, IgA nefropatie, Henoch Schonlein purpura)	+	může být komplikací kteréhokoliv imunokomplexového systémového onemocnění ('''[[Systémový lupus erytematodes\|SLE]]''', poststreptokoková, IgA nefropatie, Henoch Schonlein purpura)

	imunoflorescencí zřetelné granulární barvení GBM a/nebo mesangia		imunoflorescencí zřetelné granulární barvení GBM a/nebo mesangia
Řádka 478:		Řádka 478:
	jsou nejčastější RPGN u dospělých		jsou nejčastější RPGN u dospělých

-	segmentální nekrózy glomerulů	+	segmentální nekrózy glomerulů, GBM je poškozena s následnou tvorbou srpků
-		+
-	GBM je poškozena s následnou tvorbou srpků	+

	nepostižené segmenty glomerulů vypadají normálně bez proliferace, nebo bez přítomnosti zánětlivých buněk		nepostižené segmenty glomerulů vypadají normálně bez proliferace, nebo bez přítomnosti zánětlivých buněk
Řádka 488:		Řádka 486:
	nejsou žádné nálezy imunoflorescencí, žádná depozita v elektronovém mikroskopu		nejsou žádné nálezy imunoflorescencí, žádná depozita v elektronovém mikroskopu

-	většinou mají ANCA v séru, což hraje roli v některých vaskulitidách	+	většinou mají ANCA v séru, což hraje roli v některých vaskulitidách (pANCA = AntiMPO, cANCA = AntiP3)

-	typ III RPGN je složkou systémové vaskulitidy ( 70% cANCA+ [[Vaskulitidy#Wegnerova granulomatóza\|Wegnerova granulomatóza]], 70% pANCA [[Vaskulitidy#Mikroskopická polyangiopatie\|Mikroskopická polyangiopatie]], 30% pANCA [[Vaskulitidy#Churg-Strauss syndrom\|Churg-Strauss syndrom]])	+	typ III RPGN je složkou systémové vaskulitidy:
		+	* 70% cANCA+ [[Vaskulitidy#Wegnerova granulomatóza\|Wegnerova granulomatóza]]
		+	* 70% pANCA [[Vaskulitidy#Mikroskopická polyangiopatie\|Mikroskopická polyangiopatie]]
		+	* 30% pANCA [[Vaskulitidy#Churg-Strauss syndrom\|Churg-Strauss syndrom]])

	často je vázaná pouze na ledviny - idiopatická		často je vázaná pouze na ledviny - idiopatická
Řádka 496:		Řádka 497:
	Interakce mezi ANCA a příslušnou antigenní složkou granul vystupňuje aktivaci leukocytů a vyvolává překotné a předčasné uvolnění jejich granul již při uchycení na endotel a při prostupu cévní stěnou. Kapiláry a drobné cévy v ledvinách pak jsou poškozovány přímým účinkem lyzosomálních enzymů a ROS		Interakce mezi ANCA a příslušnou antigenní složkou granul vystupňuje aktivaci leukocytů a vyvolává překotné a předčasné uvolnění jejich granul již při uchycení na endotel a při prostupu cévní stěnou. Kapiláry a drobné cévy v ledvinách pak jsou poškozovány přímým účinkem lyzosomálních enzymů a ROS

-	~~podávají se glukokortikoidy + cyklofosfamie, ev. plazmaferéza~~

-	~~nutná dlouhodobá~~ udržovací ~~léčba~~ (kortikoidy + azathioprin)	+	indukční terapie: kortikoidy (3 pulzy solumedrol, pak přechod na p.o.) + cyklofosfamid (pulzy nebo p.o.
		+
		+	ev. plazmaferéza (při postižení plic, renálním selhání)
		+
		+	udržovací terapie: (kortikoidy + azathioprin/mykofenolát)

	== Chronická glomerulonefritida ==		== Chronická glomerulonefritida ==

Kulan: /* Nefritický syndrom */

Kulan — Tue, 15 May 2018 21:25:39 GMT

Nefritický syndrom

← Starší verze		Verze z 15. 5. 2018, 21:25
Řádka 330:		Řádka 330:
	Hypertenze je pravděpodobně následek jak retence tekutin, tak následkem zvýšeného uvolňování reninu z ischemických ledvin		Hypertenze je pravděpodobně následek jak retence tekutin, tak následkem zvýšeného uvolňování reninu z ischemických ledvin

-	Akutní nefritický syndrom může ~~výt~~ způsoben systémovými postiženími (SLE) nebo může být následkem primárního glomerulárního postižení	+	Akutní nefritický syndrom může být způsoben systémovými postiženími (SLE) nebo může být následkem primárního glomerulárního postižení


-	'''AKUTNÍ ~~POSTINFEKČNÍ~~ GLOMERULONEFRITIDA''' (poststreptokoková) (AKA ''akutní difúzní endokapilární proliferativní glomerulonefritida'', ''akutní proliferativní exsudativní GN'', ''difúzní intrakapilární GN''	+	'''AKUTNÍ GLOMERULONEFRITIDA ASOCIOVANÁ S INFEKCÍ''' (klasicky jako poststreptokoková) (AKA ''akutní difúzní endokapilární proliferativní glomerulonefritida'', ''akutní proliferativní exsudativní GN'', ''difúzní intrakapilární GN''

-	typicky způsobena glomerulárními depozity imunokomplexů vedoucích k difúzní proliferaci a otoku glomerulárních buněk a časté infiltraci neutrofily. Prvotní antigen může být exogenní (streptokokový protein) nebo endogenní.	+	typicky způsobena glomerulárními depozity imunokomplexů vedoucích k difúzní proliferaci a otoku glomerulárních buněk a časté infiltraci neutrofily. Prvotní antigen může být exogenní (streptokokový protein) nebo endogenní

-	(Kromě streptokoků má podobný mechanizmus infekce stafylokoky, pneumokoky, příúšnice, spalničky, neštovice, HBV, HCV)	+	(Kromě streptokoků má podobný mechanizmus infekce stafylokoky, pneumokoky, příúšnice, spalničky, neštovice, HBV, HCV, malárie, tyfus, endokarditida, leptospiry, EBV, legionella, hantavirus)

	akutní '''endokapilární proliferace''' s maximem prolierace v lumenech glomerulárních kapilár (kapiláry zpravidla obliterovány proliferujícími buňkami)		akutní '''endokapilární proliferace''' s maximem prolierace v lumenech glomerulárních kapilár (kapiláry zpravidla obliterovány proliferujícími buňkami)

-	typické projevy imunokomplexového postižení - '''hypokomplementie C3''', granulární depozita IgG a komplementu na GBM	+	typické projevy imunokomplexového postižení - '''hypokomplementie C3''', granulární depozita IgG a komplementu na GBM, sérové titry ASLO jsou zvýšené
-		+

	Klasická poststreptokoková glomerulonefróza se vyvine u dětí 1 - 4 týdny po zotavení z infekce HCD (faryngitida) nebo kožní (impetigo)		Klasická poststreptokoková glomerulonefróza se vyvine u dětí 1 - 4 týdny po zotavení z infekce HCD (faryngitida) nebo kožní (impetigo)
Řádka 351:		Řádka 350:

	okem patrná hematurie (spíše nahnědlá než červená)		okem patrná hematurie (spíše nahnědlá než červená)
-
-	~~sérové titry ASLO jsou zvýšené~~

	těžká hypertenze, selhání ledvin do dnů až týdnů, dříve časté, dnes už ne		těžká hypertenze, selhání ledvin do dnů až týdnů, dříve časté, dnes už ne

Kulan v 14. 5. 2018, 20:49

Kulan — Mon, 14 May 2018 20:49:24 GMT

← Starší verze		Verze z 14. 5. 2018, 20:49
Řádka 21:		Řádka 21:

	Velikost imunokomplexů je střední (ty menší projdou volně do moči, ty větší se nedostanou skrz kapiláru)		Velikost imunokomplexů je střední (ty menší projdou volně do moči, ty větší se nedostanou skrz kapiláru)
-

	Na elektronovém mikroskopu jsou vidět imunokomplexy jako elektron denzní depozita na alespoň jedné z těchto lokací: (při imunoflorescenci Ig-Ig nebo Ig-komplement, jsou vidět jako '''granulární depozita''')		Na elektronovém mikroskopu jsou vidět imunokomplexy jako elektron denzní depozita na alespoň jedné z těchto lokací: (při imunoflorescenci Ig-Ig nebo Ig-komplement, jsou vidět jako '''granulární depozita''')
Řádka 42:		Řádka 41:


-
-	~~DNA s afinitou k strukturám GBM, bakteriální produkty (endostreptosin), velké agregáty Ig v mesangiu~~
-
-	~~většinou '''granulární depozita''' na imunoflorescenci~~

Kulan: /* RPGN */

Kulan — Sun, 08 Apr 2018 20:36:55 GMT

RPGN

← Starší verze		Verze z 8. 4. 2018, 20:36
Řádka 417:		Řádka 417:
	(AKA ''Srpkovitá GN'', ''Difúzně extrakapilárně proliferující GN'', ''Nekrotizující a srpkovitá GN'')		(AKA ''Srpkovitá GN'', ''Difúzně extrakapilárně proliferující GN'', ''Nekrotizující a srpkovitá GN'')

-	subakutní proliferativní extrakapilární GN charakterizovaný rychlou (během pár dní) a postupnou ztrátou renálních funkcí s ~~prvky~~ nefritického syndromu, často s těžkou oligurií a končící smrtí na následky renálního selhání během týdnů až měsíců.	+	subakutní proliferativní extrakapilární GN charakterizovaný rychlou (během pár dní) a postupnou ztrátou renálních funkcí s projevy '''nefritického syndromu''', často s těžkou oligurií a končící smrtí na následky renálního selhání během týdnů až měsíců.

-	~~Proteinurie~~ se může objevit, někdy až k nefrotickým hladinám	+	proteinurie se může objevit, někdy až k nefrotickým hladinám

-	~~rychlý nárust kreatininu~~, ~~snížení renálních funkcí~~	+	prognóza je závislá na počtu srpků, pro diagnózu je nezbytné provést biopsii

-	~~při anurii nutná transplantace nebo dialýza~~	+	většinou postihuje dospělé v 50-60. letech věku, prognóza není moc dobrá
-		+
-	~~prognóza je závislá na počtu srpků~~, ~~pro diagnózu je nezbytné provést biopsii~~	+


Řádka 500:		Řádka 498:
	většinou mají ANCA v séru, což hraje roli v některých vaskulitidách		většinou mají ANCA v séru, což hraje roli v některých vaskulitidách

-	typ III RPGN je složkou systémové vaskulitidy (70% [[Vaskulitidy#~~Mikroskopická polyangiopatie~~\|~~Mikroskopická polyangiopatie~~]], 70% [[Vaskulitidy#~~Wegnerova granulomatóza~~\|~~Wegnerova granulomatóza~~]], 30%[[Vaskulitidy#Churg-Strauss syndrom\|Churg-Strauss syndrom]])	+	typ III RPGN je složkou systémové vaskulitidy ( 70% cANCA+ [[Vaskulitidy#Wegnerova granulomatóza\|Wegnerova granulomatóza]], 70% pANCA [[Vaskulitidy#Mikroskopická polyangiopatie\|Mikroskopická polyangiopatie]], 30% pANCA [[Vaskulitidy#Churg-Strauss syndrom\|Churg-Strauss syndrom]])

	často je vázaná pouze na ledviny - idiopatická		často je vázaná pouze na ledviny - idiopatická

Kulan v 8. 4. 2018, 18:35

Kulan — Sun, 08 Apr 2018 18:35:52 GMT

← Starší verze		Verze z 8. 4. 2018, 18:35
Řádka 331:		Řádka 331:
	tato zánětlivá reakce '''poškozuje cévní stěny''' kliček glomerulů, umožňující únik ERY do moči a indukují hemodynamické změny, které vedou ke snížení GFR (takže ztráty proteinů nejsou tak velké)		tato zánětlivá reakce '''poškozuje cévní stěny''' kliček glomerulů, umožňující únik ERY do moči a indukují hemodynamické změny, které vedou ke snížení GFR (takže ztráty proteinů nejsou tak velké)

-	Snížený GFR se projeví oligurií, retencí tekutin a azotemií	+	Snížený GFR se projeví oligurií, retencí tekutin a azotemií (periferní otoky, periorbitální otoky)

	Hypertenze je pravděpodobně následek jak retence tekutin, tak následkem zvýšeného uvolňování reninu z ischemických ledvin		Hypertenze je pravděpodobně následek jak retence tekutin, tak následkem zvýšeného uvolňování reninu z ischemických ledvin
Řádka 349:		Řádka 349:


-	Klasická poststreptokoková glomerulonefróza se vyvine u dětí 1 - 4 týdny po zotavení z infekce (~~nazofaryngeální~~ nebo kožní ~~infekce~~)	+	Klasická poststreptokoková glomerulonefróza se vyvine u dětí 1 - 4 týdny po zotavení z infekce HCD (faryngitida) nebo kožní (impetigo)

	Nevolnost, unavenost, periorbitální edémy, zvýšená teplota, nefritický syndrom (většinou mírná až střední azotemie, oligurie a hypertense)		Nevolnost, unavenost, periorbitální edémy, zvýšená teplota, nefritický syndrom (většinou mírná až střední azotemie, oligurie a hypertense)
Řádka 373:		Řádka 373:


-	u dospělých se u ~~15 - 50~~% vyvine ~~koncové stádium renálního postižení~~ během pár let (u dospělých je často jediným symptomem výrazná hypertenze)	+	u dospělých se u 25% vyvine RPGN, během pár let vede k ESRD(u dospělých je často jediným symptomem výrazná hypertenze)

	u dětí se většinou samo spraví (IK se odplaví, pacient se uzdraví), někdy se však vyvine chronická forma v důsledku vážného postižení se srpky nebo sekundárním jizvením		u dětí se většinou samo spraví (IK se odplaví, pacient se uzdraví), někdy se však vyvine chronická forma v důsledku vážného postižení se srpky nebo sekundárním jizvením

Kulan: /* Nefrotický syndrom */

Kulan — Sun, 08 Apr 2018 17:08:52 GMT

Nefrotický syndrom

← Starší verze		Verze z 8. 4. 2018, 17:08
Řádka 235:		Řádka 235:
	'''MEMBRANÓZNÍ NEFROPATIE''' (AKA ''membranózní glomerulonefritida'', ''epimembranózní nefropatie'', ''difúzní membranózní glomerulonefritida'')		'''MEMBRANÓZNÍ NEFROPATIE''' (AKA ''membranózní glomerulonefritida'', ''epimembranózní nefropatie'', ''difúzní membranózní glomerulonefritida'')

-	neproliferativní chronické autoimunitní onemocnění s imunokomplexy, pomalu progredující (nejčastěji mezi 30 a 50 lety)	+	neproliferativní chronické autoimunitní onemocnění s imunokomplexy, pomalu progredující (nejčastěji mezi 30 a 50 lety) ('''nejčastější příčina nefrotického syndromu dospělých''')
-		+
-	~~nástup je charakterizován rozvojem nefrotického syndromu, většinou bez předcházejícího onemocnění~~ (nejčastější příčina nefrotického syndromu dospělých)	+
-		+

		+	nástup je charakterizován rozvojem nefrotického syndromu, většinou bez předcházejícího onemocnění
	* v 85% idiopatická primární forma		* v 85% idiopatická primární forma
	* sekundární forma v 15%, někdy paraneoplastické projevy		* sekundární forma v 15%, někdy paraneoplastické projevy