Patologie nadledvin - Historie editací

Kulan v 4. 12. 2023, 00:03

2023-12-04T00:03:02Z

← Starší verze		Verze z 4. 12. 2023, 00:03
Řádka 303:		Řádka 303:
	: osilodrostat - inhibuje steroidogenezi		: osilodrostat - inhibuje steroidogenezi

-	~~'''Karcinom nadledviny''' - vzácné, ale smrtící, rychle rostou, do cév, trombózy~~
-
-	~~možno laparoskopicky pokud jsou do 4 cm bez zn. angioinvaze~~
-
-	~~nebo chemoterapie + mitotan~~


	Cushing u novorozenců - nejčastější je McCune Albrightův syndrom - skvrny, fibrózní kostní dysplazie a sexuální vada		Cushing u novorozenců - nejčastější je McCune Albrightův syndrom - skvrny, fibrózní kostní dysplazie a sexuální vada

-	Cushing u dětí - opožděná nebo nepostupující puberta, zpomaleníé růstu, nadprodukce adrogenitálních androgenů, progresivní obezita	+	Dokud dítě nespí pravidelně v noci (2. - 3. měsíc), není cirkadiální rytmus kortizolu
		+
		+	Cushing u dětí - opožděná nebo nepostupující puberta, zpomaleníé růstu, nadprodukce adrogenitálních androgenů, progresivní obezita
	=== Hyperaldosteronismus ===		=== Hyperaldosteronismus ===

Řádka 472:		Řádka 469:
	vyšetřit hormony na nadprodukce (vč. androstendionu, DHEAS, DHEA, 17-OHprogesteron, poměr aldosteron/reninov aktivita		vyšetřit hormony na nadprodukce (vč. androstendionu, DHEAS, DHEA, 17-OHprogesteron, poměr aldosteron/reninov aktivita

-	chir., systémová léčba - mitotan, + streptoocin, cisplatina, etoposid, doxorubicin	+	chir. (často možno laparoskopicky pokud jsou do 4 cm bez zn. angioinvaze ), systémová léčba - mitotan, + streptoocin, cisplatina, etoposid, doxorubicin

	radiofrekvenční ablace, transarteriální chemiembolizace		radiofrekvenční ablace, transarteriální chemiembolizace
-
-	~~== Hyperkortikolismus v dětském věku ==~~
-	~~Dokud dítě nespí pravidelně v noci (2. - 3. měsíc), není cirkadiální rytmus kortizolu~~
-
-
	[[category:Endokrinologie]]		[[category:Endokrinologie]]

Kulan v 3. 12. 2023, 23:17

2023-12-03T23:17:31Z

← Starší verze		Verze z 3. 12. 2023, 23:17
Řádka 309:		Řádka 309:
	nebo chemoterapie + mitotan		nebo chemoterapie + mitotan

		+
		+	Cushing u novorozenců - nejčastější je McCune Albrightův syndrom - skvrny, fibrózní kostní dysplazie a sexuální vada
		+
		+	Cushing u dětí - opožděná nebo nepostupující puberta, zpomaleníé růstu, nadprodukce adrogenitálních androgenů, progresivní obezita
	=== Hyperaldosteronismus ===		=== Hyperaldosteronismus ===

Kulan: /* Deficit 21-hydroxylázy */

2023-12-02T16:23:01Z

Deficit 21-hydroxylázy

← Starší verze		Verze z 2. 12. 2023, 16:23
Řádka 180:		Řádka 180:

	u CAH těhotenství - musí rodit SC (mají menší dělohu), nědy jsou po plastických korekcích porodních cest, prekoncepční poradenství - geneticky vyšetřit partnera		u CAH těhotenství - musí rodit SC (mají menší dělohu), nědy jsou po plastických korekcích porodních cest, prekoncepční poradenství - geneticky vyšetřit partnera
		+
	=== Deficit 11-beta hydroxylázy ===		=== Deficit 11-beta hydroxylázy ===
	2. nejčastější		2. nejčastější

Kulan: /* Kongenitální adrenální hyperplazie - CAH */

2023-12-02T16:22:01Z

Kongenitální adrenální hyperplazie - CAH

← Starší verze		Verze z 2. 12. 2023, 16:22
Řádka 130:		Řádka 130:
	-> deficit '''kokortikoidů''' zvýší uvolňování ACTH		-> deficit '''kokortikoidů''' zvýší uvolňování ACTH

-	-> ACTH způsobí bilaterální hyperplazii nadledvin (až 15násobek velikosti), '''vzniká nadbytek androgenů'''	+	-> ACTH způsobí bilaterální hyperplazii nadledvin (až 15násobek velikosti), většinou '''vzniká nadbytek androgenů'''
	=== Deficit 21-hydroxylázy ===		=== Deficit 21-hydroxylázy ===
	95 % případů CAH		95 % případů CAH

Kulan: /* Kongenitální adrenální hyperplazie - CAH */

2023-12-02T16:18:15Z

Kongenitální adrenální hyperplazie - CAH

← Starší verze		Verze z 2. 12. 2023, 16:18
Řádka 196:		Řádka 196:
	vlivem abesnce androgenů in utero je znemožněn vývoj genitálu mužským směrem, s retencí varlat (při narození tedy všichni jsou fenotypicky dívkami)		vlivem abesnce androgenů in utero je znemožněn vývoj genitálu mužským směrem, s retencí varlat (při narození tedy všichni jsou fenotypicky dívkami)

-	klinicky se projeví většinou hypertenzí v dětském věku nebo jako nepřicházející dospívání	+	klinicky se projeví většinou hypertenzí (z metabolicky aktivních prekurzorů aldosteronu) v dětském věku nebo jako nepřicházející dospívání

	terapie glukokortikoidy, zpočátku antihypertenziva		terapie glukokortikoidy, zpočátku antihypertenziva
		+
		+
		+
		+	'''CAH v dospělosti:'''
		+
		+	jednak pacienti diagnsotikovaní v dětství
		+
		+	nově dg s late-onset formami CAH (u žen se projeví hirsutismem nebo virilizací, infertilitou, anovulací, seundární PCOS)
		+
		+	u dospělých mužů nebývají neklasické formy CAH symptomatické (ale mohou způsobovastinfertilitu - obstrukční azoospermii) nebo testikulární nádory (adrenal-rest tumors)
		+
		+	u obou pohlaví může být hypertenze při deficitu 11-beta-OH
		+
		+	v dospělosti vyšetřujeme 17-OH progesteron (bazální hodnoty nad 12 nmol/l) potvrzují neklasickou formu CAH, hodnoty pod 6 nmol/l pro ni nesvědčí

	== Hyperfunkce nadledvin ==		== Hyperfunkce nadledvin ==

Kulan: /* Nedostatečnost kůry nadledvin */

2023-12-02T15:02:49Z

Nedostatečnost kůry nadledvin

← Starší verze		Verze z 2. 12. 2023, 15:02
Řádka 59:		Řádka 59:


-	'''Sekundární''' (~~periferní~~) -(''bílý Addisonu'')	+	'''Sekundární''' (centrální) -(''bílý Addisonu'')

	je jen snížený kortizol, aldosteron je ok, hyperpigmentace nejsou		je jen snížený kortizol, aldosteron je ok, hyperpigmentace nejsou

Kulan: /* Hyperaldosteronismus */

2023-12-02T13:22:25Z

Hyperaldosteronismus

← Starší verze		Verze z 2. 12. 2023, 13:22
Řádka 299:		Řádka 299:

	aldosteron je tvořen nezávisle na nagiotenzinu II (hlavní regulující substance)		aldosteron je tvořen nezávisle na nagiotenzinu II (hlavní regulující substance)
-
-	~~je i vzácná AD familiární forma (dexametazonsupresibilní typ I) s chimérickým genem který je pod kontrolou ACTH, proto se v terapii této formy podávají glukokortikoidy (Dexametazon)~~
-

	Connův syndrom - unilaterální aldosteron produkující adenom		Connův syndrom - unilaterální aldosteron produkující adenom

	75% adenom, 25% difúzní hyperplazie		75% adenom, 25% difúzní hyperplazie
-	~~Familiární~~ hyperalsosteronismus	+
-	* typ I - ~~glukokortikoidsupresibilní~~	+	Vzácný AD familiární hyperalsosteronismus
		+	* typ I -dexametasonsupresibilní (má chimérický gen, který je pod kontrolou ACTH)
	* typ II - nesupresibilní		* typ II - nesupresibilní
	geneticé testování u mladších (do 20 let?)		geneticé testování u mladších (do 20 let?)
Řádka 314:		Řádka 312:
	'''Primární hyperaldosteronismus'''		'''Primární hyperaldosteronismus'''
	* retence Na<sup>+</sup> (zvýši ECT, '''sníží renin''', HT) (renin je aldosteronem inhibován)		* retence Na<sup>+</sup> (zvýši ECT, '''sníží renin''', HT) (renin je aldosteronem inhibován)
-	* deplece K<sup>+</sup> -> únava, malátnost, slabost, hypokalemická nefropatie, alkalóza (vyšší hladiny kalémie (nad 4,5 mmol/l) v zásadě vylučují dg) (hypokaklémie je u cca 50 %, u zbytku v dolním pásmu normy)	+	* deplece K<sup>+</sup> -> únava, malátnost, slabost, hypokalemická nefropatie, metabolická alkalóza.
		+	: (vyšší hladiny kalémie (nad 4,5 mmol/l) v zásadě vylučují dg) (hypokaklémie je u cca 50 %, u zbytku v dolním pásmu normy)
	* nebývají edémy (není tolik hypernatrémie), zvýšené vylučování ANP		* nebývají edémy (není tolik hypernatrémie), zvýšené vylučování ANP
	* '''nejčastější příčina sekundární hypertenze''' (a s ní související hypertrofie LK, diastolická i systolická dysfunkce, fibrilace síní, ICHS, CMP)		* '''nejčastější příčina sekundární hypertenze''' (a s ní související hypertrofie LK, diastolická i systolická dysfunkce, fibrilace síní, ICHS, CMP)
		+	: často vymizelý diurnální rytmus krevního tlaku

	'''sekundární hyperaldosteronismus''' (sekundární jako odpověď na větší produkci reninu, při dlouhodobé hypotenzi př cirhóze, srdečním selhání atd.)		'''sekundární hyperaldosteronismus''' (sekundární jako odpověď na větší produkci reninu, při dlouhodobé hypotenzi př cirhóze, srdečním selhání atd.)
-	* '''zvýšený renin'''	+	* '''zvýšený renin i aldosteron'''
	* při vzniku celkových edémů, ascitu		* při vzniku celkových edémů, ascitu
	* nebývá hypokalémie ani hypertenze		* nebývá hypokalémie ani hypertenze
Řádka 328:		Řádka 328:


-	'''DG'''	+	'''DG''' vyšetřivání až po korekci hypokalémie a po vysazení antihyoertenziv, diuretik... (vše krom doxazosinu a verapamilu) - 4 týdny předem vysadit verospiron, eplerenon, furosemid, 2 týdny vysadit RASS, betablokátory
-	~~CT nadledvin~~, ~~laboratorně aldosteron nad normou~~(~~nad 100~~), ~~renin nízký~~, ~~důležitý je poměr renin/aldosteron (>30)~~	+

-	~~kalemie by měla být korigována před odběry~~	+	* stanovení poměru renin aldosteron (PAC/PRA > 30) a zároveň hladina aldosteronu nad 15ng/dl
		+	* po 2 litrech FR za 4 hodiny i.v. má aldosteron klesnout pod 5 ng/dl (u prim hyperaldosteronu neklesá)

-	~~- vysadit antihypertenziva, diuretika... (vše krom doxazosinu a verapamilu)~~
-	* 4 týdny předem vysadit verospiron, eplerenon, furosemid
-	* 2 týdny vysadit RASS, betablokátory
-
-	* ranní odběr renin (nižší) aldosteron (vyšší) - důležitý je ale poměr
	* posturální test: aldosteron, plazm. renin, kortizol po celonočním klidu na loži a pak po 2 hod. stoje (dělá se málo)		* posturální test: aldosteron, plazm. renin, kortizol po celonočním klidu na loži a pak po 2 hod. stoje (dělá se málo)
-	* ~~podání FR 2 litrů za 4 hodiny a změření renin/aldosteronu před a po infuzi~~ (~~u prim hyperaldosteronu neklesá~~)	+	* (captoprilový supresní test se iž nepovažuje za moc přesný)
		+
		+	CT

	u cca 1/3 je negativní CT nález		u cca 1/3 je negativní CT nález

Kulan: /* Dřeň */

2023-12-02T13:12:36Z

Dřeň

← Starší verze		Verze z 2. 12. 2023, 13:12
Řádka 375:		Řádka 375:

	20% familiární (von Hippel Lindau, MEN 2, Neurofibromatóza 1, familiární paragangliomatóza)		20% familiární (von Hippel Lindau, MEN 2, Neurofibromatóza 1, familiární paragangliomatóza)
		+
		+	může být zhoršení po neoponovaných beta-blokátorech, tricyklických antidepresivech, dopaminergních agonistech (např. metoklopramid, supirid)

	'''Projevy:'''		'''Projevy:'''

Kulan: /* Karcinom ledviny = */

2023-12-02T13:10:40Z

Karcinom ledviny =

← Starší verze		Verze z 2. 12. 2023, 13:10
Řádka 441:		Řádka 441:
	u mladých jsou malignity mnohem více zastoupeny, u mladých preferovt MR, šetření radiační zátěže		u mladých jsou malignity mnohem více zastoupeny, u mladých preferovt MR, šetření radiační zátěže

-	== Karcinom ledviny ===	+	== Karcinom ledviny ==
	vzácné, heterogenní klinický obraz, omezené terapeutické možnosti, 5leté přežití 10%		vzácné, heterogenní klinický obraz, omezené terapeutické možnosti, 5leté přežití 10%

Řádka 457:		Řádka 457:

	radiofrekvenční ablace, transarteriální chemiembolizace		radiofrekvenční ablace, transarteriální chemiembolizace
		+
	== Hyperkortikolismus v dětském věku ==		== Hyperkortikolismus v dětském věku ==
	Dokud dítě nespí pravidelně v noci (2. - 3. měsíc), není cirkadiální rytmus kortizolu		Dokud dítě nespí pravidelně v noci (2. - 3. měsíc), není cirkadiální rytmus kortizolu

Kulan v 2. 12. 2023, 13:10

2023-12-02T13:10:20Z

← Starší verze		Verze z 2. 12. 2023, 13:10
Řádka 441:		Řádka 441:
	u mladých jsou malignity mnohem více zastoupeny, u mladých preferovt MR, šetření radiační zátěže		u mladých jsou malignity mnohem více zastoupeny, u mladých preferovt MR, šetření radiační zátěže

		+	== Karcinom ledviny ===
		+	vzácné, heterogenní klinický obraz, omezené terapeutické možnosti, 5leté přežití 10%
		+
		+	častěji sporadický, ale může být v rámci genetických syndromů (Li-Fraumeni, MEN-1, Beckwith-Wiedemanův...)
		+
		+	příznaky z lokální expanze - tlak, útlak v. cava inferior, trombóza porty
		+
		+	příznaky z endokrinní aktivity (u aktivních karcinomů) - kortikoidy, androgeny, estrogeny, intermediární metabolity
		+
		+	Histologicky Weissovo skóre, Staging dle McFarlanea (I až IV)
		+
		+	vyšetřit hormony na nadprodukce (vč. androstendionu, DHEAS, DHEA, 17-OHprogesteron, poměr aldosteron/reninov aktivita
		+
		+	chir., systémová léčba - mitotan, + streptoocin, cisplatina, etoposid, doxorubicin
		+
		+	radiofrekvenční ablace, transarteriální chemiembolizace
	== Hyperkortikolismus v dětském věku ==		== Hyperkortikolismus v dětském věku ==
	Dokud dítě nespí pravidelně v noci (2. - 3. měsíc), není cirkadiální rytmus kortizolu		Dokud dítě nespí pravidelně v noci (2. - 3. měsíc), není cirkadiální rytmus kortizolu