http://kulan.cz/index.php?action=history&feed=atom&title=Histiocyt%C3%B3zy 2026-04-13T05:29:42Z Historie editací této stránky MediaWiki 1.15.1 http://kulan.cz/index.php?title=Histiocyt%C3%B3zy&diff=5951&oldid=prev 2012-01-04T16:47:43Z

<p>Založena nová stránka: &#39;&#39;&#39;Histiocytové syndromy - choroby monocytů a makrofágů&#39;&#39;&#39; Histiocyt - druh makrofágu v pojivové tkáni, hvězdicovitý nebo vřetenovitý, je schopný tvořit pano…</p> <p><b>Nová stránka</b></p><div>'''Histiocytové syndromy - choroby monocytů a makrofágů'''<br /> <br /> Histiocyt - druh makrofágu v pojivové tkáni, hvězdicovitý nebo vřetenovitý, je schopný tvořit panožky <br /> <br /> jsou součástí retikuloendotelu - vyskytují se např. ve stromatu mízních uzlin <br /> <br /> do histiocytů patří makrofágy (fagocytující histiocyty) a dendritické buňky (nefagocytující histiocyty - v kůžu jde o Langerhansovy buňky) <br /> <br /> <br /> sice vzácné, ale závažné pro včasnou diagnostiku, mají velmi pestré klinické obrazy<br /> <br /> pro dětský věk jsou typické: <br /> * histiocytózy z Langerhansových buněk (= dendritických buněk) <br /> * hemofagocytové lymfohistiocytózy <br /> <br /> == Histiocytózy z Langerhansových buněk ==<br /> (Histiocytóza X)<br /> <br /> nekontrolovaná monoklonální proliferace Langerhansových buněk<br /> <br /> současná kategorizace vychází z rozsahu orgánového postižení a ne/přítomnosti orgánové dysfunkce <br /> <br /> nejčastěji postižené orgány: <br /> * kosti (80%) - bolestivé zduření nad ohraničenou částí kosti, nejčastěji na lebce (mapovitá lebka), dlouhých kostech, '''diabetes insipidus'''<br /> * kůže (60%) - často postiženo jako první, již ve věku do 1 roku, většinou jako hnědorůžový exantém připomínající seboroickou dermatitidu, zvláště v intertriginózních oblastech, na břiše, hrudníku a hlavě<br /> * játra, slezina, uzliny (33%) <br /> * kostní dřeň (30%) <br /> * plíce (25%) <br /> * orbita (25%) <br /> * orodentální, otologická oblast (20%) <br /> <br /> '''Limitované formy''' (lokalizované)<br /> * biopticky ověřená kořní forma bez jinde lokalizované choroby <br /> * monoostotická léze s diabetes insipidus nebo bez nějm postižení příslušných uzlin nebo kožní výsev <br /> * polyostotická léze s ložisky ve více kostech nebo více než dvěma lézemi v jedné kosti, s diabetes insipidus nebo bez něj, postižení příslušných uzlin nebo kůže <br /> <br /> '''Extenzivní formy''' (diseminované) <br /> * postižení viscerálních orgánů s kostními lézemi nebo bez nich, diabetes insipidus, postižení příslušných lymfatických uzlin a/nebo kožní výsev, ale '''bez známek orgánové dysfunkce''' <br /> * '''se známkami orgánové dysfunkce''' (plíce, játra, nebo hematopoetický systém)<br /> <br /> vzácné a spíše pozdní jsou známky postižení CNS, někdy teploty, náhlý úbytek na váze, bolesti břicha, malabsorpce, porucha růstu <br /> <br /> Dg - specializované pracoviště <br /> <br /> Th - kortikoidy a cytostatika, při DI léčba ADH<br /> <br /> <br /> == Hemofagocytové syndromy ==<br /> základním rysem je '''hemofagocytóza''', není to malignita, ale jde o život ohrožující hrubou dysregulaci imunitních zánětlivých odpovědí, která vedek nekontrolované aktivaci imunitního systému, provázené excesivní reakcí cytokinů a aktivací makrofágů <br /> <br /> přítomnost hemofagcytujících bunk v dření a v RES + proliferace atypických lymfocytů ve většině orgánů vedou k multiorgánovému postižení progresivně destruktivní povahy, včetně CNS. Jsou komplikovány sepsí, DIC..<br /> <br /> '''Primární hemofagocytová lymfohistiocytóza''' - Ar, postihuje děti již v raném věku s vysoce letálním průběhem, začátek se zpravidla manifestuje po virových onemocněních <br /> <br /> '''Sekundární hemofagocytové syndromy''' - spíše u starších dětí a mladších dospělých, v souvislosti s jinými chorobami - infekcemi (EBV a jiné virózy, bakteriální a parazitární infekce), u imunodeficitních stavů, u autoimunit, malignit <br /> <br /> <br /> '''Dg''' - závažné podezření při:<br /> * perzistující horečka (100%) <br /> * cytopenie (95%) <br /> * jaterní dysfunkce (95%) <br /> * hepatosplenomegalie (84%) <br /> * koagulopatie (74%) <br /> * ikterus (43%) <br /> <br /> lab: <br /> * nález hemofagocytů v dčeni nebo MMM <br /> * hyper TAG <br /> * nízký fibrinogen<br /> <br /> při podezření hospitalizace na pracovišti, které může rychle prokázat cytomorfologické struktury a provést imunologická a další vyšetření <br /> <br /> diff.dg: sepse, hematoonkologická onemocnění, nádory, autoimunity<br /> <br /> '''Terapie:''' imunoterapie + transplantace kostní dřeně<br /> <br /> <br /> <br /> <br /> <br /> <br /> <br /> <br /> <br /> <br /> <br /> <br /> [[category:Pediatrie]] <br /> [[category:Hematologie]]</div>

Kulan