Ukázat zdroj

Multisystémové neinfekční '''granulomatózní nekaseifikující''' onemocnění při vystupňované buněčné imunitě 

nejspíše způsobeno u geneticky predisponovaných jedinců hypersensitivitou na neznámé agens (?mykobakterie, viry, zirkonium?) 

vyšší výskyt u nekuřáků

polyklonální hypergamaglomulinemie (projev dysregulace T-lymfocytů) 

zvýšena hladina CD4+ supresorové 

'''NEKASEIFIKUJÍCÍ GRANULOMY:''' 
* ve středu granulomu epiteloidní buňky (vzniklé z makrofágů, mají hojnou cytoplazmu a vezikulární jádro), někdy zfúzují do mnohojaderných obřích buněk 
* kolem jsou CD4+ T lymfocyty 
* kolem jsou fibroblasty, produkují kolagen, který časem nahradí celý granulom hyalinizovanou jizvou


v granulech se někdy vyskytují 
* '''Schaumanova tělíska''' - laminované z vápníku, železa a proteinů
* '''Asteroidní tělíska''' - hvězdicovité lipoproteinové inkluze v obřích buňkách

často '''hyperkalcémie, hypokalciurie''' (granulomy tvoří vit D) 

zvýšené hladiny ACE 
== Plicní postižení ==
v 90% známky postižení plic 

restrikční ventilační porucha 

epiteloidní granulomy bez kaseózní nekrózy, v plicích a plicních uzlinách, viditelné na RTG

v bronchiolech i stěnách alveolů

často výrazná difúzní intersticiální fibróza, voštinovitá plíce

== Mimoplicní projevy ==
* '''lymfadenopatie''', granulomy v 75% také '''ve slezině'''
* ztráty váhy, únavnost
* v 25% ''erythema nodosum'' na kůži - projev akutní sarkoudózy, vyvýšené červené citlivé noduly na přední straně holení, sarkoid v jizvě 
* v asi 25% granulomy také '''v očích''' (nitrooční, ve spojivce)
* někdy také postižení '''slinných a slzných žláz''' (sicca sy) 
* ''Mikaličův syndrom'' - uveoparotitida
* artralgie
* parézy hlavových nervů, bolesti hlavy 
* synkopy, arytmie, městnavé srdeční selhávání 
* dysfagie, bolesti břicha, žloutenka 
* nefrokalcinóza, nefrolitiáza, selhání ledvin

== Klinický obraz ==
může být zcela asymptomatické 

projevy syndromu systémové zánětlivé odpovědi 

-> subfebrilie, febrilie, únavnost, malátnost, hubnutí

dušnost a bolesti na hrudi, suchý kašel

'''akutní sarkoidóza - Löfgrenův syndrom''' - febrilie, artralgie (postihující nejčastěji kotníky - bolestivý, teplý, lehce zarůžovělý perimaleolární otok), nodulární výsev na bércích a kolem kotníků, bilaterální hilová lymfadenopatie, může být oční postižení, méně často respirační příznaky, někdy sarkoid v jizvě (zčervenání a zduření starých jizev) 

'''chronická sarkoidóza''' - pokud trvá alespoň rok

== Dignostika ==
RTG má 4 stádia (1 je bilaterální hilární adenopatie, stádium 4 - fibrotické pruhy, buly, hilární retrakce, bronchiektázie, změny na bránici)

bronchoskopie s biopsií (nebo BAL s CD4:CD8 poměrem > 3,5)

FW, CRP, hyperkalcémie

hyperIg 

vyšší hladiny ACE (nad dvojnásobek normy)

gallium-67 sken - zvýraznění parotid a slzných žláz (panda sign), nebo pravé paratracheální a levé hilární uzliny (lambda sign)

HRCT

měla by se udělat vstupní spirometrie (většinou restrikční nebo smíšená porucha)
== Terapie ==
často není nezbytná

glukokortikoidy (většinou 6 - 24 měsíců) dle míry postižení (neurosarkoidóza a plicní postižení většinou potřebují vyšší dávky) 

kožní, oční a srdeční sarkoidóza potřebuje míň

při špatné odpovědi metotrexát, azathioprin a imunomodulátory

je možná diagnostická záměna s TBC, tam by glukokortikoidy TBC rozpoutaly


při léčbě se většina pacientů vyléčí do 2 do 5 let
[[category:Pneumologie]]
[[category:Patologie]]
[[category:Interna]]