Ukázat zdroj

střední tlak v plicnici nad 25 mm Hg 

Primární plicní hypertenze je velmi vzácná, maligní 

Sekundární hypertense je mnohem častější

pravá komora je slabší, špatně snáší hypertenzi 

hypoxie, zánět, kouření, obstrukce trombem 

-> dojde k hyperplazii intimy, fibrotizace arteriol, zužuje se lumen, často dojde k ztluštění stěn v plicním řečišti, nakonec s obrácením na P->L shunt (cyanóza)  

'''symptomy:''' postupně progredující dušnost, únavnost, anginózní bolesti na hrudi, synkopy (při náhle sníženém žilním návratu do LS), presynkopy, chrapot, kašel, hemoptýza

'''Fyzikální nález:''' 
* akcentace II. ozvy nad plicnicí,m přtomnost IV. ozvy, cval 
* může být šelest trikuspidální a pumlonální regurgitace 
* v pokročilých stádiích - III. ozva, zvýšená náplň krčních žil, hmatná systolická pulzace v prekordiu a epigastriu (při hypertrofii PK), otoky, cyanóza)

'''EKG:''' vyšší voltáž kmitu R ve svodech V1-V3, sklon osy doprava, qR v aVR, P pulmonale hrotnaté nad 3 mm, nečastěji II, III, aVF)



'''PATOFYZIOLOGICKÉ DĚLENÍ:'''

'''PREKAPILÁRNÍ''' - zvýšení prekapilární plicní cévní rezistence, tlak v plicnici je zvýšen, tlak za zúžením je normální jak v LS, normální transpulmonální gradient (akutní plicní embolie, '''chronické cor pulmonale''' (PK a LK si mohou až vyměnit tvary (srpek, kruh), až dojde k útlaku LK a diastolická dysfunkce) 
* '''hypoxická''' – nejčastěji při CHOPN, kdy dochází k hypoventilaci a hypoxémii 
hypoxie vede k mohutné vazokonstrikci a remodelaci plicních cév, ztluštění stěny, zúžení lumina. Může se vyskytovat i vyšší viskozita krve a hypervolémie. také u chornické vysokohorské hypoxii a u syndromu obstrukční spánkové apnoe (hypertrofie PK)
* '''restriktivní''' – vzniká mechanismem ztráty cév nebo těžkého omezení cévního řečiště, především v důsledku základního onemocnění intersticia. Dochází k němu při fibrózách (silikóza, azbestóza), atelektáze plic, rozsáhlé bronchiektázie, stavy po plicních resekcích, ozáření, vaskulitidy (Wegner, Goodpasteur) 
* '''vaskulární'''
** CTEPHT - chronické tromboembolické plicní hypertenze, po sukcesivní plicní embolii, remodelace řečiště... 
** primární plicní hypertenze
** Eisenmengerova syndromu (zvýšená plicní rezistence, rozsáhlé zkraty, nejdříve L->P, končí jako P->L plicní tlak je blízký systémovému). dochází k hypertrofii medie, subintimální proliferaci vaziva 
* při pneumonii (Eulerův reflex) dojde k přesměrování krve k více ventilovaných oblastí, ale u CHOPN můžou být hůře perfundované. dojde k akutní plicní hypertenzi, dilatace PS (arytmie, FiS..), PK...


'''POSTKAPILÁRNÍ''' - (vyšší TK v plicnici i v zaklínění) městnání - mitrální vady, levostranné srdeční selhávání, aortální vady 

označovaná taky jako „pasivní“ (tlak se pasivně přenese na pravé srdce), městnání v plicích (nejprve dolní laloky, pak i výše) 

k inspiriu nutno vynaložit větší úsilí, může dojít k předčasnému uzávěru alveolů 

dilatace lymfatických cév (Kerleyho linie B na RTG)

otok -> dušnost (časem i klidová, horší v leže a v noci) 

vlhké inspirační chrůpky [diuretika, vazodilatancia, poloha v polosedě] 



'''HYPERKINETICKÁ'''- (vyšší TK v plicnici i v zaklínění) U významných L->P shuntů (defekty sept, síní, PDA) 

při zvýšeném minutovém srdečním výdeji (hypertyreóza, anémie, Pagetova chorova, jaterní cirhóza, gravidita) dochází k plicní HT až při asi trojnásobně vyšším průtoku v plicnici. 



'''KLINICKÁ KLASIFIKACE:''' 
* '''1. PLICNÍ ARTERIÁLNÍ HYPERTENZE''' - (prekapilární) - vede k selhání PK, nadprodukce faktorů s vazokonstrikčními, trůstovými a tromboeenními faktory
** 1.1 - idiopatická
** 1.2 - hereditární (mtace genu pro BMPR2, ALK1, endogalin s nebo bez hereditární hemoragické hemangiopatie) (ty dvě dohromady dají asi 43% '''1''')
** 1.3 - indukovaná abúzem drog a toxických látek (dřív některá anorektika)
** 1.4 - asociovaná s: 
*** systémovým onemocněním pojiva (systémová sklerodermie,zvláště její CREST varianta, dále 5-10% SLE, méně u revmatoidní artritidy, dermatomyositida..)
*** HIV 
*** portální hypertenzí 
*** vrozenými srdečními vadami (100% truncus arteriosus, 50% defektů septa komor, 10% defektů septa síní
*** schistosomiázou 
*** chronickými hemolýzami 
** 1.5 - plicní venookluzivní nemoc a/nebo plicní kapilární hemangiomatóza 
* '''2. PLICNÍ HYPERTENZE PŘI POSTIŽENÍ LEVÉHO SRDCE''' (typycky postkapilární, nejčastější příčina plicní hypertenze)
** 2.1 - systolická dysfunkce 
** 2.2 - diastolická dysfunkce 
** 2.3 - postižení chlopní 
* '''3. PLICNÍ HYPERTENZE PČI PLICNÍCH ONEMOCNĚNÍCH A/NEBO PŘI HYPOXÉMII'''' (typicky prekapilární, je to druhá nejčastější příčina plicní hypertenze)
** 3.1 - CHOPN 
** 3.2 - intersticiální plicní procesy 
** 3.3 - plicní onemocnění s kombinovanou ventilační poruchou 
** 3.4 - obstrukční spánková apnoe 
** 3.5 - chronická alveolární hypoventilace 
** 3.6 - chronická výšková hypoxie 
** 3.7 - vývojové abnormality 
* '''4. CHRONICKÁ TROMBOEMBOLICKÁ PLICNÍ HYPERTENZE''' - nutná akutní plicní embolie '''+''' non-embolický mechanizmus. PE spustí kaskádu zahrnující remodelaci cév  
* '''5. PLICNÍ HYPERTENZE Z NEZNÁMÝCH PŘÍČIN A/NEBO S MULTIFAKTORIÁLNÍM MECHANISMEM VZNIKU''' 
** 5.1 hematologická onemocnění: myeloproliferativní onemocnění, splenektomie 
** 5.2 systémová onemocnění, sarkoidóza, histiocytóza X, lymfangioleiomyomatóza, neurofibromatóza, vaskulitidy 
** 5.3 metabolické choroby: glykogenózy, Gaucherova choroba, thyreopatie 
** 5.4 ostatní: nádorová obstrukce, fibrotizující mediastinitida, chronické renální selhání

----
'''Morfologie'''

'''v hlavních elastických tepnách''' - ateromy jako při systémové HT 

'''ve středně velkých svalových tepnách''' - proliferace svaloviny a myointimálních buněk, ztlušťující stěnu a zužující průsvit 

'''v malých arteriích a arteriolách''' - ztluštění stěny, hypertrofie medie, reduplikace membrana elastica interna a externa, může dojít až k úplnému ucpání



'''COR PULMONALE''' - strukturální (hypertrofie/dilatace) nebo dysfunkce (hypokontraktilita) pravé komory, způsobené plicní chorobou, hrudníku, plicních cév  (v zásadě cokoliv kromě skupiny '''2''') 

léčba zaměřená na: 
* snížení afterloadu PK (základní onemocnění - kyslík/CPAP, specifická léčba) 
* snížení TK v PK - diuretik 
* zvýšení kontraktility (vazopresory při akutní exacerbaci)
----

'''diagnóza''' - 
* základní ECHO + Doppler
* pravostranná katetrizace (přesná diagnostika plovoucím Swan-Ganzovým katétrem)  testováním vazoreaktivity
* spirometrie - k odlišení podílu onemocnění dýchacích cest nebo ntersticia na rozvoji plicní hypertenze 
* VP sken - k vyloučení chronické tromboembolické plicní hypertenze
* polysomnografie - při podezření na syndrom spánkové apnoe


'''TERAPIE:''' (cílem léčby je snížit plicní hypertenzi) 
* režimová opatření - fyzická aktivita dle tolerance
* nespecifická terapie (diuretika, kyslík, antikoagulace, léčba vazodilatačními blokátory kalciových kanálů v případě pozitivního testu na vazoreaktivitu 
* specifická terapie - léčí se kombinací, dle NYHA: 
* NYHA II - '''blokádou endotelinových receptorů''' - (bosentan, ambrisentan, sitaxsentan) nebo '''inhibice fosfodiesterázy 5''' (sildenafil, tadalafil)
* NYHA III - může být navíc léčba prostanoidy (epoprostenol infúzní pumpou, treprostinil s.c. , iloprost inh., beraprost)
* NYHA IV - prostanoidy kontinuálně i.v.
* zvýšením nabídky cGMP 
* 
* menší část pacientů s plicní arteriální hypertenzí má zachovalou vazoreaktivitu, ti jsou léčitelní blokátory kalciových kanálů



nefarmakologická terapie:
*'''balónková atriální septostomie''' - vytvoření umělé komunikace na úrovni síní se vznikem P->L shuntu, cílem je zvýšení srdečního výdeje za cenu systémové desaturace (most k transplantaci)
* transplantace plic

[[category:Kardiologie]] 
[[category:Interna]]
[[category:Pneumologie]]