Ukázat zdroj

== Vrozené malformace ==
relativně vzácné 

'''atrézie jícnu''' - relativně časté, 1:4.000, nejčastěji zůžený a neluminizovaný v úrovni bifurkace trachey, často s píštělí (u čistí atrézie je po polykání hned zvracení)

'''Tracheo-ezofageální píštěle''' -  riziko aspirace, Coopův test, manometrie, třídění dle Vogta


'''stenóza''' - častěji vzniká sekundárně, ''striktury'' při výraznějším jizvení stěny, např. při těžké chronické ezofagitidě, poleptání, stlačují nádory z okolí

-> mechanická dysfagie

== Získané malformace == 
'''DIVERTIKLY''' 

ohraničené výchlipky tvořené strukturami jeho stěny, v divertiklech často zůstává jídlo a hnije tam, vznikají ve 3 lokalizacích: 

* ''Pulzní divertikl '' - protlačí se celý jícen, kulatý/oválný tvar, v faryngoezofageální junkci nad horním svěračem. Zduření krku po jídle, naplnění divertiklu -> zvracení (riziko aspirace) 
** ''Zenkerův divertikl'' - při oslabení svaloviny v zadní stěny jícnu, kulatý tvar se stopkou
* ''Trakční divertikl'' - ve středním úseku jícnu, tvar nálevkovité výchlipky přední stěny, po srůstech se vutáhne ven (jícen nemá serózu)
* ''Epifrenický divertikl'' - těsně nad dolním svěračem jícnu, především při poruchách koordinace peristaltiky a relaxaci dolního svěrače 


'''HIÁTOVÁ HERNIE''' 

vysunutí junkce a části žaludku do zadního mediastina, při poruše fixačního aparátu 
* ''Skluzná hernie'' - nejčastější, dilatovaný zvonovitý útvar nad bránicí, může vést k refluxům
* ''Paraezofageální hernie'' - vzácná, prostup kardie do hrudníku 
* ''Smíšená hernie'' - kombinace, častý reflux a jeho komplikace 
* ''smíšená hernie obsahující i jiné intraabdominální struktury'' - slezina, tenké střevo 
jsou často klinicky němé, mnohdy se projeví zvracením, krvácením s nálezem erozí, zánětu. 

velké hiárové hernie způsobují tlakovou bolest, dysfagii, při paraezofageálníxh herniích se často setkáváme s volvulem žaludku s příznaky mechanické obstrukce 

vzácně připomíná ICHS 

dg - rtg/endoskopie prokáže větší hernie, 



== Poruchy polykání a motility ==
u motorických dysfagií bývají od počátku stejné potíže s polykáním pevné stravy i tekutin 

při podezření na perforaci jícnu/ezofageální píštěle nedávat jako kontrastní látku baryum sulfuricum, ale ve vodě rozpustnou kontrastní látku 

dynamická scintigrafie je dobrá volba pro posouzení poruch jícnové motility

n. laryngeus superior - zajišťuje primární aferentní vstup př zahájení polykání 


'''polykací centrum''' - retikulární formace v oblongatě, je párové ale pro polknutí stačí jedna strana 

korový vstup není nutný pro normální polykání 

(ale CMP g. precentralis může postihnout orální fázi polykání) 


během polykání je apnoická pauza 0,5 - 3,5 s (inhibiční vliv polykacího centra převáží v soutěži o tytéž motoneurony excitační vliv centra dechového) 

zablokování dechového centra 


'''paradoxní dysfagie''' - tekutiny dělají větší obtíže - je to více u motorických poruch 

u čistě obstrukčních je no opačně


'''poruchy polykání jsou rizikovým faktorem pro rozvoj pneumonie'''
=== Primární poruchy motility ===
'''Achalazie''' - porucha inervace jícnu vedoucí k poruše relaxace dolního jícnového sfinkteru, která vede k poruše peristaltiky, jícen vypadá jako punčocha (dilatace)

- progredující motorická dysfagie, (zvracení, retrosternální bolest), typicky '''paradoxní dysfagie'''

- nestejně výrazná dilatace - megaezofagus 

- ztráta neuronů plexus myentericus a vagová denervace jícnu

- stahy jsou simultání s nízkou amplitudou a peristaltika není 

- vzestup tlaku v dolním ezofageálním sfinkteru

průchodnost zlepšují nitráty, blokátory Ca (nifedipin), terapie Botulotoxinem A (chemicky denervuje, ale následná regenerace), balónková dilatace


'''Difúzní spasmy''' 


'''Louskáčkovitý jícen'''


''' Nespecifická dysmotilita jícnu'''

=== Sekundární poruchy motility ===
'''Systémová sklerodermie''' - slabost dolních dvou třetin jícnu s inkompetencí jícnového svěrače, bývá refluxní ezofagitida 

'''Dermatomyositida''' 

'''Neuropatie''' - myastenia gravis, pseudobulbární paralýa, amyotrofická laterální skleróza, roztroušená skleróza, Parkinson, diabetes 

po CMP až 50-73%


Terapie dysfagie - prevence aspirace - zkusit RHB, zapíjet, nepolykat vleže, zkusit prokinetika, PPI 

pokud nelze nebo nemá úspěch, tak NGS nebo PEG

== Jícnové varixy ==
dilatované nepravidelné hadovité vény, zejména v submukóze 

při portální hypertnzi, u 90% pacientů s jaterní cirhózou, případně jaterní schistomatóza 

krvácení z jícnových varixů je častou příčinou smrti nemocných s pokročilou jaterní cirhózou (dříve téměř všichni)

příčinou smrti je však aspirace krve, než hemoragický šok

na pitevně už často splasknou 

každá ataka krvácení z jícnových varixů má cca 20% mortalitu 

gastroskopie po oběhové stabilizaci 

sklerotizace nebo ligace (gumičky přes varixy) 

trvalá terapie beta-blokátorem  '''propranololem'''  snižuje riziko krvácení (snižuje portální hypertenzi) + '''nitráty''' (ev. + diuretik)

k odstranění varixů se používá adrenalin nebo '''polidokanol''' - je povrchově aktivní a působí histotoxicky

TIPS v případě že se nedá v tu chvíli nijak jinak zastavit

== Záněty ==
'''Eozinofilní ezofagitida''' - při dysfagii se udělá GFS, v biopsii jícnové sliznice je hodně eozinofilů, stěna jícnu je "tužší", etiologie je nejasná, pomáhají PPI, ev. kortikoidy

infekčně - HSC, CMV, kandidóza... (bakteriální ezofagitidy jsou neobvyklé)

'''GERD'''
1 - 4°

4° - predispozice pro vznik Barettova jícnu

'''Refluxní ezofagitida''' - chemicky indukovaný zánět 

epizodický a krátkodobý reflux je fyziologický jev, patologický je takový, který vyvolává obtíže nebo zánětlivé změny 

Jícen je chráněn před refluxem několika mechanizmy: 
* dolní jícnový svěrač 
: jeho tonus zvyšuje: bílkovinná potrava, cholinergní látky, alkalizace žaludečního obsahu, prokinetika 
: jeho tonus snižuje: tuky, čokoláda, kofein, alkohol, nikotin, NSA, nitráty, BKK 
* anatomická struktura ezofageálního hiátu a subkardiální části žaludku 
* sekundární peristaltika 
* neutralizace slinami 

při refluxu na sliznici dochází ke zvýšené deskvamaci dlaždicového epitelu, dochází k infiltraci zánětlivými buňkami, vznikají eroze a ulcerace, typické jsou erozivní pruhy jdoucí v ose jícnu, někdy kryté fibrinem 


vedoucím klinickým příznakem je '''pyróza''' + regurgitace potravy 
* přídatné ezofageální příznaky - dysfagie, odynofagie, říhání, zvracení, bolesti v epigastriu 
* extraezofageální příznaky - chronický kašel, laryngitida, pocit chronického dráždění v krku, ev. asthma bronchiale, zvýšená kazivost zubů

změny nejvíce v distální části - překrvená sliznice, na povrchu eroze - žlutě povleklé úseky s rudým okrajem, případně až tvorba ulcerací, vazivové ztluštění stěny jícnu s možností stenózy 

mikro: reaktivní změny dlaždicového epitelu, rozříčení bazální zóny, prodloužení stromálních papil, smíšená zánětlivá infiltrace s příměsí eozinofilů

komplikace: '''Barrettův jícen''' - náhrada dlaždicového epitelu terminálního úseku jícnu cylindrickým epitelem s 
pohádkovými buňkami (intestinální metaplazie) (makroskopicky červené plamenné jazyky v distálním jícnu,rozhraní od původního světlého dlaždicového epitelu bývá dobře patrné). 

vzniká u asi 10 - 14% pacientů s GERD, (žaldeční sliznice lépe snáší nízké pH) 

anciánová modř znázorňuje kyselý hlen 

často dysplastické změny na podkladě metaplastických 

Je řazen mezi prekancerózy (možnost vzniku adenokarcinomu = Barrettův karcinom) 

dg:
* pH metrie = 24 hodinová, posouzení refluxu, jeho délky.. je to zlatý standard pro posuzování GER
* ezofagoskopie 
* RTG pasáž jícnem - infomace o motorické aktivitě jícnu, divertiklech, refluxu (pozor na perforaci při užití barya)
* dynamická scintigrafie 
* endoskopické sono 
* biopsie 

terapie a prevence:
* omezení sekrece HCl (omeprazol) 
* zvýšení tonu dolního jícnového svěrače (prokinetika) 
* každopádně dispenzarizace, při maligním zvratu: 
** endoskopická ablace argonem 
** fotodynamická léčba 
** endoskopická mukózní resekce 
** zvážit nutnost ezofagektomie



'''Lacerace''' ''(Mallory-Weiss syndrom))'' 

podélné lineární trhliny v distálním úseku jícnu a u gastroezofageální junkce. Trhliny nejčastěji postihují sliznici a submukózu, vzácně i hlouběji, případně perforují. Zdroj krvácení. Vznik pravděpodobně mechanickým poškozením (intenzivní zvracení, alkoholici)
zvracení pod tlakem, vzácně až perforace (pozdější fáze kdy je již krev ve zvratcích)

[[category:Gastroenterologie]] 
[[category:Patologie]]