Ukázat zdroj

mezenchymové nádory

primární kostní tumory jsou mnohem méně časté než metastázy: 
* 1. ca mammy 
* 2. ca prostaty 
* 3. ca plic

vyskytují se nejčastěji v okolí kolenního kloubu (80% všech)

osteogenní x extraosální (nádory nemusí z kostí vycházet)

== Osteogenní nádory ==
'''BENIGNÍ''' 

'''Osteom''' - pomalu rostoucí protuberance, téměř výlučně v obličejových kostech a na lebce. Tvořen spongiózou lamelární struktury (někteří ho považují za hamartom nebo vzniká na podkladě fibrózní dysplazie). Mnohotné osteomy s polypózou tlustého střeva jsou součástí Gardnerova syndromu. Hamartogenní původ je velmi pravděpodobný u tzv. dřeňových osteomů, které nemají větší praktický význam. Osteom není častý


'''Osteoidní osteom''' - do 2 cm, nejčastěji u mladých lidí do 20 let v dlouhých kostech. Vlastní tumor (nidus) je tvořen chrupavkou, v centrech jsou osteoblasty, kolem je sklerotický lem výrazné kalcifikace s velkými trámci. Intertrabekulární stroma je buněčné a cévnaté. Recidiva hrozí jen když se nepodaří vyjmout celé ložisko. Často bolí (charakteristické noční bolesti), ale ASA uleví.


'''Osteoblastom''' - benigní, ale lokálně agresivní, především v páteři a dlouhých kostech, bývá nad 2 cm, bývá značně cévnatý bez sklerotického lemu, může obsahovat větší množství obrovských vícejaderných buněk. Bolest neodpovídá na salicyláty.


'''MALIGNÍ''' 

'''Konvenční osteosarkom''' (osteogenní sarkom, centrální dřeňový osteosarkom) 

nejčastější vysoce maligní nádor kostí, bývá u jedinců do 20 let, hlavně v metafýzách dlouhých kostí. Vzácně vzniká u starších lidí převážně v souvislosti s jiným onemocněním kostí (Pagetova choroba, fibrózní dysplazie, ozáření). Většina tumorů se začne vyvíjet ve dřeních metafýz, odkud se postupně infiltrativně šíří do kortexu a pod periost, který mohou zcela rozrušit a proniknout i do přilehlých měkkých tkání. Kost je v místech nádoru většinou asymetricky objemnější se setřelou strukturou spongiózy v důsledku prostoupení nádorovými hmotami. U '''teleangiektatické varianty''' je nádorová tkáň nápadně krevnatá a obsahuje široké krevní prostory, ta je vysoce maligní a v nádorové tkáni se najdou četné obrovské vícejaderné elementy charakteru osteoklastů a široké krevní prostory.

většinou bolí, někdy je prvním příznakem patologická fraktura

mikro: fibroplastické/chondroplastické/osteoplastické, podle převahy které komponenty. Pro dg. osteosarkomu svědčí nález ostrůvků nebo jemných trámečků nádorové kostní tkáně, může být mineralizovaná. Nádorové osteoblasty mají atypické nebo polymorfní jádra. Většinou jsou přítomny chromozomální aberace. 

Neléčené osteosarkomy končí smrtelně, zakládají časné hematogenní metastázy, při kombinované léčbě přežívá 60 - 80% nemocných 5 let a více. 


'''Povrchové osteosarkomy''' (periferní) 

vyrůstají na povrchu kosti, kde vytváří různě velké protuberance, zpočátku bez větší tendence k agresivnímu růstu do kortexu. Nejčastější z nich je paraostální osteosarkom, vyskytující se u jedinců starších 20 let (dobrá prognóza). Mohou však být i vysoce maligní varianty.

== Chondrogenní nádory tvořící chrupavčitou tkáň ==

'''BENIGNÍ''' 

'''Chondrom''' 

tvořený vyzrálou chrupavčitou tkání, lobulárně uspořádanou. Uzlovitá ložiska mají chrupavčitý vzhled i při makroskopickém vyšetření. Typicky vzniká v diafýzách krátkých tubulárních kostech rukou a nohou v jejich centrálních částech (enchondrom) či v periostální části (juxtakortikální chondrom), především v 2. - 5. dekádě, '''Ollierova choroba''' je mnohotný výskyt tohoto typu, někdy dochází k malignizaci (30%). Nádorová chrupavčitá tkáň má strukturu dobře diferencované a uzlovitě uspořádané hyalinní chrupavky, patologické fraktury se vyskytují. 


'''Osteochondrom''' (osteokartilaginózní exostóza)

úplně nejčastější kostní nádor vyrůstající na povrchu metafýz dlouhých kostí, nejčastěji na tuberositas tibiae. Vzniká v období růstu kostí ve formě stopkaté nebo široce přisedlé kostěné prominence vyrůstající z kortexu, na jejímž povrchu je chrupavčitý kryt ve formě jakési čepičky široké cca 1 cm. Její šířka narůstá pouze v malignizovaných případech. Růst lézí tohoto typu probíhá na podkladě enchondrální osifikace. Celková velikost je 1 - 20 cm. (časté u fotbalistů)
tzv. ''Subungvální exostóza'' - má základní strukturu velmi podobnou, ale nedosahuje větších rozměrů, vyskytuje se nejčastěji v nehtové oblasti distálních metatarzů po předchozím traumatu. V mikroskopu zřetelný předěl chrupavka - kost


'''Chondroblastom''' (Codmanův nádor)

méně častý, vyskytuje se v epifýzách dlouhých kostí u jedinců mladších 20 let. Lokálně agresivní a často naruší růstovou chrupavku. Tvořen uzlovitými buněčnými ložisky sestávající se z polygonálních elementů s eozinofilní cytoplazmou charakteru chondroblastů. Mezi nimi se nacházejí ostrůvky benigní nádorové chrupavčité tkáně, která je často ložiskově kalcifikovaná. V souvislosti s oběma složkami nádoru se běžně nacházejí četné vícejaderné buňky charakteru osteoklastů. Je bolestivý, terapie vyškrábáním z kosti. 


'''Chondromyxoidní fibrom''' 

vzácný nádor, vyskytující se v metafyzárních oblastech dlohých kostí u jedinců do 20 let. V typických případech má lobulární úpravu a je tvořen chondromyxoidní tkání s vřetenitými nebo hvězdicovými buňkami, často i dvoujadernými. Charakteristický je větší buněčnost lobulů na periferii, často s vícejadernými elementy. 


'''MALIGNÍ''' 

'''Klasický chondrosarkom''' (konvenční) 

u jedinců nad 20 let, především v kostech pánve, femuru, ramenního kloubu, většinou vzniká de novo, méně často malignizací benigní léze typu enchondromu nebo osteochondromu. Centrální oblast je prostoupena lobulárně uspořádanými chrupavčitými masami (více či méně diferencovaná chrupavčitá tkáň s lakunami s vícejadernými buňkami se zmnoženým chromatinem) destruujícími původní struktury, někdy včetně kortexu a periostu. Často ložiskově kalcifikovaný. Má tendenci k invazivnímu šíření do inertrabekulárních prostor, sklon k lokálním recidivám, tvorbou implantačních metastáz v místě operace a často hematogenně metastazuje do plic. Jeho varianta '''periostální''' má podstatně lepší prognózu (vzniká na povrchu).

== Ostatní mezenchymové nádory kostí ==

'''vaskulární nádory''' - ve všech formách od hemangiomu přes glomový nádor, hemangioendoteliom, hemangiopericytom, hemangiosarkom.

'''Desmoplastický fibrom''' 

benigní, ale lokálně agresivní tumor tvořený fibroblasty a hojnými kolagenními fibrilami v intercelulárních prostorách. 


'''Fibrosarkom''' 

především v dlouhých kostech u starších jedinců, na rozdíl od fibromu se jedná o silně buněčný vřetenobuněčný nádor s četnými buněčnými atypiemi a vysokou mitotickou aktivitou. Má fascikulární úpravu. 


'''Fibrohistiocytární nádory'''  

vřetenité fibroblasty, navzájem se proplétající svazky, vytvářející rohožkovité (storiformní) formace. Současně jsou přítomny oválné jednojaderné histiocyty a vícejaderné osteoklasty. Atypické buňky s pozměněnými jádry jsou pouze u maligní varianty. Velké množství hemosiderinu se pravidelně vyskytuje u metafyzárního fibrózního defektu.
* '''metafyzární fibrózní defekt''' - drobná osteolytická ložiska kortikálně vzaná v oblasti metafýz dlouhých kostí u mladých jedinců, velké množství hemosiderinu
* '''benigní fibrózní histiocytom kostí''' - u starších jedinců, především v diafýzách dlouhých kostí a v plochých kostech. 
* '''maligní fibrózní histiocytom''' - někdy vzniká v návaznosti na předešlou infarzaci kosti

== Obrovskobuněčný nádor  (osteoklastom) ==
zřetelně osteolytický charakter, agresivní chování a pevnou vazbu výskytu na oblast epifýz dlouhých kostí. 

u jedinců starších 20 let 

v 95% se chová benigně, ale nutno počítat s poměrně vysokou frekvencí recidiv a s možností malignizace a vzniku metastáz

tvořen měkkou červenošedou značně cévnatou tkání, která zcela destruuje původní struktury kostí a může obsahovat sekundárně vzniklé pseudocysty, ložiska krvácení a fibrózy. Je tvořen četnými vícejadernými elementy s morfologickými rysy osteoklastů a vřetenitými fibroblasty, mezi nimi je kolagen a četné jemné cévy. U maligního typu se navíc objevují obrovské vícejaderné buňky a atypické fibroblasty. Vypadají hodně jako obrovskobuněčné hnědé nádory (hyperPTH). 

většinou je jen solitární, pokud je víceřetný, tak to může být jeden z projevů hyperparatyreózy

== Nádory kostní dřeně ==
'''[[Maligní lymfomy]] '''

'''Plazmocytom'''


'''Ewingův sarkom''' (a primitivní neuroektodermový nádor) - vznikají často u lidí do 30 let mají charakter kulatobuněčných sarkomů z malých tmavých buněk a jsou prokazatelně neuroektodermového původu. Liší se pouze stupněm diferenciace, (Ewingův sarkom je méně diferencován). Vytvářejí měkká růžová osteolytická ložiska v diafýzách a metafýzách dlouhých kostí, v jejichž sousedství je reaktivní periostální osteoplazie, která má za následek vřetenovité ztluštění postižené oblasti kosti. Mikroskopicky je tvořen převážně solidními ložisky kulatých buněk s malým množstvím cytoplazmy, který většinou obsahje velké množství glykogenu. Na rozdíl od lymfomů však na sebe buňky těsně naléhají a navzájem k sobě adherují, mají mezi sebou primitivní mezibuněčné spoje. Někdy se v nádoru zjistí i náznak rozetovitých formací (Homer-Wright rosety). Jde o vysoce maligní tumory, časně metastazující především do plic, s léčbou výrazně lepší prognóza. Ewingův sarkom stojí histologicky velmi blízko k tzv. primitivním neuroektodermovým nádorům kostí a měkkých tkání. 

Typicky bolestivá zvětšující se masa v diafýzách dlouhých kostí a pánve, často s horečkou, zvýšenou sedimentací, anémií, leukocytózou

== Ostatní kostní nádory ==

'''Chordom''' 

poměrně vzácný, pomalu rostoucí maligní nádor typicky vznikající v oblasti axiálního skeletu ze zbytků embryonálního notochordu, nejčastěji v sakrální kosti. Je charakterizován přítomností kompaktních buněk i vakuolizovaných fyzalifor uložených v řídké mezibuněčné hmotě s vysokým obsahem mukoidních látek, seskupené do formací připomínající chrupavku Vakuoly fyzalifor jasou autofagosomy s glykogenem. 


'''Adamantinom''' 

vzácný, pomalu rostoucí maligní nádor, většinou se nachází v tibii. Může lokálně recidivovat nebo zakládat metastázy. Vřetenovitá buněčná vazovová složka připomíná nálezy u fibrózní dysplazie. V ní jsou rozptýlena ložiska vlastní epitelové nádorové tkáně, která vytváří tubulární, angiomatoidní, vřetenobuněčné nebo bazaloidní struktury, někdy je přítomno i rohovatění. Vznik z odštěpů epitelu kůže či kožních adnex v kostní tkáni není vyloučen.




[[category:Revmatologie]]
[[category:Onkologie]]