Ukázat zdroj

DM2 má kolem 1 % dětí v ČR, až v pubertě nebo později, etnicita hraje velkou roli (u bělovchů ne 

DM1 má 95 % dětí 

jiný typ DM má 4,5 % dětí 



u dětí častěji acantosis nigricans 

DM2 - inzulín, metformin, GLP-1 (liraglutid) 

DM cca 30 případů ročně na 100.000 dětí 

po covidu vyšší výskyt, často nemají pozitivní protilátky 

vznik DM1 není jasným je hygienická hypotéza, když má 2 a více protilátek pozitivních, bude to skoro na 100 % DM1 

Dětská DKA - rehydratace 10-20 ml/kg/hod na 1-2 hodiny

+ inzulín dle stupně ketoacidózy 

cíle léčby diabetu u dětí, HbA1c pod 44 mmol/mol (pod 48?), lačná glykémie (a přřed spaním a v noci) 4 - 7 mmol/l, postprandiální 5 - 8 mmol/l 


=== Neonatální diabetes ===
DM1 se nevyskytuje do 6 měsíců po narození (imunita novorozence ještě není dostatečně vyvinutá, aby zničila pankreas)

== Hypoglykémie v dětském věku ==
u novorozenců je hranice bezpečné hypoglykémie: 
* pod 1,4 mmol/l v prvních 4 hodiách 
* pod 2 mmol/l mezi 4. a 12. hodinou 
* pod 2,6 mmol/l po 12. hodině

glykémie měřit u novorozenců, u nedonošených dětí, u dětí diabetických matek, SGA, LGA, hypotrofičtí, mnohočetná těhotenství, sepse, po prodělané asfyxii

u novorozenců, kojenců a starších dětí považujeme za významnou hypoglykémii pod 2,2 mmol/l, měla by být léčena

hypoglykémie jsou riziko pro poruchy vývoje mozku, mentální retardaci, epilepsii

=== Příčiny hypoglykémie: ===
=== Kongenitální hyperinzulinismus ===
(dříve ''perzistentní hyperinzulinemické hypoglykémie kojenců'') - vzácné genetické poruchy regulace sekrece inzlínu vedoucí k jeho nadměrné sekreci 

poruchy draslíkového kanálu, enzymů, transkripčních faktorů nebo membránových přenašečů (Kir6.2, SUR1, glutamát dehydrogenáza, glukokináza, transkripční faktory, mitochondriální UCP2)

hyperinzulinemie může způsobit fetální makrosomii a následně hypoglykémií

při poruše transkripčních faktorů přechodně hypoglykémie, v dospělosti pak hyperglykémie (MODY)

pokud selhává konzervativní terapie diazoxidem a octreotidem, je třeba učit, zda jde o fokální nebo difúzní formu CHI 

základem je DNA diagnostika (heterozygoti mají foální, homozygoti difúzní) 
* fokální forma hyperplázie beta buněk je důsledkem ztráty zdravé alely genu kódujícím SUR1 nebo Kir6.2 
: lokalizace fokální léze - PET/CT s podáním 18Fluoro-L-DOPA 
* difúzní forma  - většinou nutná subtotální pankreatektomie


=== Jiné formy hyperinzulinismu u dětí ===

'''Beckwith-Wiedermannův syndrom''' - EMG (exophtalmos, makroglosie, gigantismus). Pokud se podaří přečkat první rok života, závažnosti hypoglykémií ustupují

'''Diabetická fetopatie''' - reaktivní hyperplázie beta buněk, vyprovokované hyperglykémií matky, postupně odezní po narození 

'''Inzulinom''' - u starších dětí, většinou nad 5 let (nutno myslet na MEN I a MEN II) 

'''exogenní předávkování inzulínem''' 

=== Deficit glukokortikoidů === 
'''Addisonova nemoc''' (může být součástí APS-1), hlavně v zátěžových situacích

'''Congenitální adrenální hyperplázie''' 

'''Vrozená adrenální hypoplázie''' 

'''X-vázaná adrenoleukodystrofie'''

'''Zellwegerův syndrom'''



=== Deficit růstového hormonu === 
zejména při infekcích, po celonočním hladovění

většinou neohrožují život, ale jsou příčinou různě vážného sníženého intelektu

=== Poruchy beta-oxidace ===
poruchy mitochondriální beta-oxidace mastných kyselin jsou mez i vrozenými metabolickými vadami relativně časté

jsou zahrnuty do rutinního celoplošného novorozeneckého screeningu vrozených metabolických poruch a endokrinopatií

nejčastější je deficit MCAD (medium-chain acyl- CoA dehydrogenázy) 

tento deficit znemožňuje využívat mastné kyseliny jako zdroj energie a jako prostředek glukoneogeneze



'''kritický vzorek''' - nabrat při kritických okamžicích manifestace metabolické poruchy - hypoglykémii (C-peptid, inzulín, kortizol, ABR, laktát, amoniak, beta-hydroxy butyrát) + vzorek na metabolické vady (glykogenózy) 





hypoglykémie při deficitu kontraregulačních hormonů 
* chybění růstového hormonu 
* kortizol (nejčastěji CAH) 
* katecholaminy 
* glukagon 


Hyperinzulinismus - dítě DM matky, makrosomie, Rh ikompatibilita, léčba rodičky beta sympatikomimetiky 


Ketotická hypoglykémie - hladovění u štíhlých dětí (glukóza je zachrání) 


'''Základní doporučení pro včasný záychyt  optimální péči o děti s hypoglykémiemi''' 
* novorozenci s hypoglykémií by měli být následně vyšetřeni a dále sledování 
* děti s příznaky epilepsie mají mít vyloučenou hypoglykémii 
* odběr na kritický vzorek při hypoglykémii 
* děti s příznaky APS I by měly být pravidelně vyšetřovány s cílem odhalit latentní Addisonovu nemoc 
* děti s anamnézou hypglykémií by mlěi dostat infuzi glukózy při každé infekci se sníženým příjmem potravy nebo zvracením

[[category:Endokrinologie]]
[[category:Pediatrie]]