Ukázat zdroj

== Psoriáza ==
lupénka, častá chronická zánětlivá dermatóza, postihuje 1-2% populace

autoimunitní s genetickou predilekcí, faktorů prostředí (streptokoky?), multifaktoriální polygenní onemocnění 
* geny závažnosti - určují jak odpověď bude vypadat 
* geny vnímavosti

dědí se více po otcích, výskyt více na severu Evropy než na jihu

spouštěcí faktory: většinou bakteriální infekce (beta-hemolyt. streptokok, hledáme ORL fokusy -> výtěr z krku, nosu, hledáme granulomy v ústech a zubní záněty, gynekologické a uro infekce), virové infekce, stres, léky (beta-blokátory,antimalarika, lithium), hormonální dysbalance (puberta, po porodu)



střídání období exacerbací a remisí, recidivy obvykle na jaře, pacient pozná, kdy se remise blíží


antigenem se stimulují Langerhansovy buňky, lymfocyty pak cestují do kůže

'''sensitizované T-lymfocyty''' v kůži vylučují cytokiny (IL-2, IL-10, TNF) a růstové faktory, které indukují '''hyperproliferaci a aktivaci keratinocytů''', mitotická aktivita mnohonásobně zvýšena, cytokiny vyvolají angiogenezi, zánětlivý infiltrát. (Th1 + cytotoxické T-lymfocyty)


typ I - časný vznik, výskyt před 40. rokem, familiární výskyt, časná pozitivita na antigen, nestabilní a těžší průběh, více genetické (do 10% v dětském věku)

typ II - po 40. roce, pozitivita proti antigenu není, lehčí forma, bývá lépe zvládatelná

75 - 80% chronická stacionární 

20% gutátní - diseminovaná po celém těle, po bakteriálních infekcích (nebo forma s menšími ložisky - punktata)

'''psoriatická erytrodermie''' - málo časté, nejčastěji po vysazení systémových kortikoidů, indikace k hospitalizaci a celkové léčbě, pacienti mohou zemřít na selhání srdečního oběhu, ABR, minerálovou dysbalanci, horečky, celotělové postižení 

'''psoriasis inversa''' - pokud jsou postiženy kožní záhyby - na skrytých částech těla, (axily, inguinym pupek, pod prsy, genitál), lesklá zarudlá ložiska bez šupinatění, častěji v létě (tření, pocení)

'''PPP''' - erytém bez pustulek, ragády, deskvamace, omezuje pacienta


'''psoriasis pustulosa'''
* generalisata acuta - výsev sterilních pustulek, závažné systémové postižení, horečky, hospitalizace, léčba kortikoidy, náchylnost k infekcím 
* palmoplantaris - bolestivé pustuly na erytémovém podkladě, potíže s chůzí

'''akrodermatitis supurativa continua''' - postihuje bříška prstů, kolem nehtů, destrukce nehové ploténky i kosti, omezuje v denní aktivitě



Diagnóza z histologického vyšetření

vznik charakteristických psoriatických lézí:
* akantóza 
* dermální papily blízko povrchu, jsou bohatě vaskularizované, dilatované, bolestivé 
* ztráta str. granulosum 
* velké parakeratotické šupiny + hyperkeratóza
* numulární forma je nejčastější - penízkovatá ložiska, mohou se spojovat v geografická ložiska
* ztenčená epidermílní vrstva nad dermálními papilami (při odstranění vznik tečkovitých hemoragií z bohatě vaskularizovaných dermálních papil, které jsou blízko povrchu - '''Auspitzův příznak''', je diagnostický ale nedělá se) 


''Kogojovy pustuly'' - neutrofily v povrchové spongiotické epidermis 

''Munroovy mikroabscesy'' - neutrofily ve floridních lézích pakarekatotického str. corneum rozežerou okolí svými proteolytickými enzymy

lymfocytární infiltrace zasahuje do str. bazale 


mitotická aktivita je výrazně zvýšena, keratinocyt maturuje od str. basale k parakeratotické šupině za pár dní (3 - 5) 

(normální obnova kůže trvá 21 - 28 dní)


'''Koebnerův fenomén''' -  u vnímavých jedinců mohou být psoriatické léze způsobeny lokálním traumatem a následnou zánětlivou odpovědí nebo i stresem. 

typicky dobře ohraničené, růžovo-lososová ložiska pokryté volně přiléhajícími lesklými bílo-stříbřitými šupinami, většinou na loktech, kolenech, sakru


80% postižení kštice, ložisková forma okcipitálně, retroaurikulárně / difúzní forma se silným šupením, časem vypadávání vlasů 


v 30% postižení nehtů (žluto-hnědé zbarvení, ďolíčkování-piting, prohlubeniny, zakápnutí oleje pod nehet, ztluštění, separace nehtu od lůžka - onycholýza), subunguální hyperkeratóza. Pokud má pacient postižení nehtů, častěji následuje i postižení kloubů.


postižení sliznice v 1-2% (bukální sliznice, jazyk, oči, genitál, intergluteálně, perianálně), nepostihuje sliznici rtů, 



choroby spojené s psoriázou: 
* psoriatická artritida - (23 - 30%) kožní projevy předchází kloubním změnám i o 10 let (symetrické i asymetrické změny), PIP, DIP, prst může vypadat jako párek, může bolet a být ztuhlý (ranní ztuhlost), i bez viditelných změn, může být i forma bez postižení kůže (pro posouzení závažnosti se hodnotí 1. erytém, 2. infiltrace, 3. šupení)
* diabetes mellitus 
* hypertenze 
* hyperlipidemie, obezita
* ICHS a myopatie
* zánětlivé onemocnění střev a jiné enteropatie
* deprese



terapie blokádou proliferace a funkce T-lymfocytů, lokální masti, deriváty vitD3, dehty, kortikoidy (lepší silnější krátkodobě, než opačně), cingulin 

emulancia na zvláčnění pokožky, keratolytika (salicyláty, urea), nejprve odšupit, pak léčit 

imunomodulátory - obličej a inverzní formy 

koupele solné, ichtamové 

postupně přidávat fototerapii (nesmí se kombinovat s imunosupresivy) 

biologika, vhodné že jsou bez kumulativní dávky a bez NÚ 

Dif. Dg: 
* seboroická dermatitida 
* lichen planus 
* subakutní SLE 
* pytiriasis rubra pilaris 
* erytrodermie jiného původu 
* povrchové mykózy (je nutné je vyloučit, psoriázu barví PAS)

== Lichen ruber planus ==
(PPPPPP - pruritické polygonální planární papuly a plaky purple)

autoimunitní postižení kůže i sliznice, léze často symetricky na končetinách, zápěstí, lokty, žalud, v 70% také orální léze

většinou odezní do 1 - 2 let

CD8+ cytotoxická odpověď na alterované antigeny ve str. basale (alterace způsobená virovou infekcí, léky?) 

* hladké růžové polygonální planární papuly, někdy s bílými tečkami nebo liniemi (Wickhamovy strie)
* '''hyperkeratóza'''
* silně svědivé

'''interface dermatitis''' - hustý souvislý infiltrát lymfocytů podél dermoepidermální junkce, podél str. basale, kde jsou nekrotické keratinocyty 

změny na interface mezi dermálními papilami a epidermis vypadají jako zuby pily (hranice zánětu) 

'''hyperpigmentace''' - z poškozených buněk str. basale se uvolňuje melanin do dermis 

'''Civatteho tělíska''' - koloidní tělíska bezjaderných apoptotických keratinocytů v zánětlivých dermálních papilách

== Lichen simplex chronicus ==
zhrubění kůže, jako lišejník na stromě 

po souvstavném škrábání a odírání vyvolává epiteliální hyperplazii 

epiteliální ztluštění, expanze str. granulosum, výrazná povrchová hyperkeratóza

epitelium může mít zvýšenou mitotickou aktivitu ve str. bazale i vbe str. spinosum 

když se vyskytuje v nodulech, tak '''prurigo nodularis''' 

- '''akantóza''' 

- '''hyperkeratóza''' 

- '''hypergranulóza'''

== Roseacea ==
neostře ohraničená erytematózní ložiska na obličeji, tvářích, čele, krku nebo nad sternem s drobnými papulkami a pustulkami, někdy až se zánětlivými infiltráty a s teleangiektáziemi. Je přítomný edém a zvýšená tvorba mazu 

Erytémy jsou zpočátku prchlavé, později perzistují a připojují se i zánětlivé změny (pustuly, plošné infiltráty i abscesy). Komedony se nevyskytují

Mohou být přítomny kožní komplikace a oční komplikace jako blefaritis, konjuktivitis, iritis, keratitis se světloplachostí apod.


etiologie není známá, uplatňuje se vrozená labilita terminálních kožních cév v obličeji a porucha mazových žláz. Zevní faktory přispívají k rozvoji onemocnění (sálavé teplo, sluneční záření, alkohol, horké nápoje..) 

Vznik nejčastěji po 40. roce

1. erytematózně-teleangiektatická forma 

2. papulopustulózně-granulomatózní forma 

3. hyperplasticko-glandulární typ (phyma), s hrubou, květákovitou strukturou kůže

4. roseacea fulminans - náhlý vznik abscesů

'''terapie:''' tetracykliny (erytromycin, klindamycin), metronidazol a retinoidy (izotretinoid), systémově i lokálně, ochrana před teplem a vazodilatačními vlivy

Místní alikace kortikoidů je kontraindikována (podporují tvorbu teleangiektázií a erytémů)

== Seboroická dermatitida ==
porucha funkce mazových žláz (hypersekrece a změna kvality mazu - dysseborea) s pravděpodobnou genetickou predispozicí 

časté je spojení seborey s Parkinsonovou chorobou, kvasinkovou infekcí (pityrosporum ovale), karencí B-vitamínů.. 

častý výskyt v retroaurikulární rýze, nasolabiálních rýhách, na bradě, v obočí, ve vlasech, ve vousech 

Kůže je chronicky zánětlivě změněná, erytém má hnědavě červenou barvu 

výskyt ojedinělých žlutavých olupujících se seboroických šupin, bez známek mokvání
[[category:Kožní]]