Ukázat zdroj

'''Klinický důsledek VVV:''' 
* Opakované potracení 
* Neplodnost
* Pánevní bolest
* Poruchy cyklu
* Endometrióza

== Izosexuální malformace ==
'''ageneze gonád''' - velmi vzácné

'''dysgeneze gonád''' - proužkovitá gonáda (neobsahuje germinální bb) - ženský fenotyp (mužský potřebuje androgeny)

-> vulva, pochva, děloha, vejcovody

nutné vyšetřit karyotyp (Turner sy, SRY) 

-> gonády se následně odstraní (riziko vzniku dysgerminomu) 



pravý hermafroditismus (ovaria + testes) je vzácný 


'''pseudohermafroditismus femininus''' - např. při CAH, maskulinizace zevního genitálu (5 stupňů) 


'''pseudohermafroditismus maskulinus''' - syndrom testikulární feminizace 

insensitivita pro androgeny (chybí receptory) 

ženský fenotyp (hairless women), děloha, vejcovody, kraniální část pochvy, cítí se jako ženy 

primární amenorhea, nemožnost pohlavního styku

jsou přítomny varlata produkující estrogeny (v břiše nebo inguinálním kanále), je nutno je odstranit (riziko vzniku dysgerminomu)


== Poruchy vývoje Mullerových (paramezonefrických) vývodů ==
'''Poruchy průchodnosti - gynatrézie''' 

z důvodů defektu kanalizace, nenapojení derivátů Mullerových vývodů na kloaku, atrézie derivátů 

u novorozence bývá po porodu '''absence hlenu v rodidlech'''

* '''atresia hymenalis''' - hemokolpos (pravidelné bolesti břicha se stoupající intenzitou, může vzniknout hematometra (ruptura)
* '''atresia retrohymenalis''' - hemokolpos
* '''atresia partis distalis vaginae''' - hemokolpos 
* '''atrezia cervicis uteri''' - hemometra 
* '''aplazia vaginae''' - Th vytvoření celé pochvy
* '''úplná aplazie dělohy a pochvy''' - Syndrom Rokitanského-Küstnerův - primární amenorhea, neprůchodnost hymenální krajiny
: neoplastika pochvy dle Vecchietiho 


'''Poruchy splývání''' 
* jednoplášťová děloha - z vnějšku (LSK) normálně vypadající 
** uterus septus 
** uterus subseptus 
* dvouplášťová děloha - z vnějšku patrno rozdvojení dělohy
** uterus arcuatus 
** uterus bicornis 
** uterus bicorporis unicollis 
** uterus duplex 
zdvojení může pokračovat na pochvu 

Th - operační řešení, odstranění sept, částí dělohy 


'''Kombinované poruchy Müllerových vývodů''' 

nesplynutí + unilaterální nedoputování  

na atretické straně aplazie ledviny a ureteru

-> syndrom inkompletního zdvojení vnitřních rodidel 

retence krve ve slepém vývodu (hemihematokolpos, hemihematometra) 

Th vytvoření komunikace 



'''Další vady:'''
* '''uterus solidus''' - chybí endometrium - hypoplastická děloha - amenorhea
* '''hypospadie''' - vyústění uretry do pochvy
* '''epispadie'''
[[category:Gynekologie]]