Ukázat zdroj

postihuje 50% donošených a 80% nedonošených novorozenců

ikterus je '''viditelný''', při vzestupu bilirubinu '''nad 85 µmol/l'''

příčinou je zvýšená nabídka z rozpadlých erytrocytů, nedostatečná funkce jater a zvýšení enterohepatálního oběhu

prolongovaná žloutenka – pokud žloutenka vrcholící v prvním týdnu neklesá ani ve 2. a 3. týdnu

vyšetření – všímáme si modřin, anémie, pletory, hepatosplenomegálie, opožděné pasáže smolky, známek infekce

důležitá je perinatální anamnéza – poporodní asfyxie, přítomnost protilátek (anti D, anti C, anti E, anti A, anti B aj.)

závažnost nemůžeme určit jen podle míry žloutenky – vyšetříme transkutánní ikterometrii či stanovení konjugovaného a nekonjugovaného bilirubinu

===Fyziologická žloutenka===
* u donošenců nastupuje 2. - 3.den, celkový bilirubin dosahuje maxima 205 µmol/l (v prvních 24 hodinách tedy není patrný)
* pokles nastává koncem 1. týdne
* důležité je sledovat hlavně dynamiku – ústup ikteru, pokles bilirubinu ve 2. a 3. týdnu a celkový stav dítěte
* v dnešní renesanci kojení může fyziologický ikterus trvat déle a hodnoty mohou být vyšší

===Patologická žloutenka===
* kritéria – nástup v prvních 24 hod.
** vzestup rychleji než 85 µmol/l za den
** konjugovaný (přímý) bilirubin je nad 34 µmol/l (nebo nad 10 % celkového)
** kromě ikteru jsou i jiné odchylky zdravotního stavu
** perzistující žloutenka déle než 1 - 2 u donošeného, 2 - 3 týdny u nedonošence (u plně kojených může klidně 2 – 3 měsíce přetrvávat)
* '''hyperbilirubinémie''' – když bilirubin přesáhne '''265 µmol/l'''
* je třeba dítě pořádně vyšetřit a zjistit příčinu (i nižší bilirubin ale může být příznakem choroby – např. infekce)
* riziko poškození CNS u donošených zdravých novorozenců je nízké
** doporučuje se začít fototerapii při hodnotách nad 350 µmol/l ve stáří 72 hod. (v nižším věku dříve)
** o výměnné transfúzi lze uvažovat při hladině nad 450 µmol/l (Racek píše 300 µmol/l)
* pro léčbu používáme Hodrův-Poláčkův indikační graf
** pro léčbu fototerapií u 96 hod. starých novorozenců jsou to hodnoty nad 320 µmol/l (u nedonošenců nad 260 µmol/l)
* k orientačnímu vyšetření se používá neinvazivní transkutánní ikterometrie
* toxicita bilirubinu – pro CNS je toxický jen tzv. volný – ta část nekonjugovaného bilirubinu, která není navázána na albumin
** u jinak zdravého novorozence jsou až hladiny nad 450 µmol/l rizikové
** může vzniknout jádrový ikterus, který je dnes vzácný
** zvýšený přestup přes BBB může být při – nedonošenost, asfyxie, hyperkapnie, hypoalbuminémie, meningitida…
** později může jádrový ikterus vzniknout při nekonjugované hyperbilirubinémii u neimunitní hemolytické anémie a u enzymatických defektů

* projevy jádrového ikteru:
** prodromální stádium – hypotonie, apatie, poruchy sání (objevují se 3. - 4. den, mohou vymizet)
** tonické křeče, opistotonus (tyto příznaky opravňují stanovit diagnózu, ta pak jde ověřit pouze při sekci)
** konečné stádium – spastická diplegie, choreoatetóza, poruchy sluchu, snížení inteligence

== Hemolytická nemoc novorozenců ==

'''= fetální erytroblastóza''' - při poškození ERY Rh+ novorozence protilátkami Rh- matky, která již byla senzitizována předchozím těhotenstvím (kdy se vytvoří anti-D protilátky, které pronikají přes placentu a vyvolávají hemolýzu plodu) 

projevy: 
* ikterus 
* hepatosplenomegalie 
* anemie 
* edémy


===Laboratorní vyšetření ikterického novorozence===
* celkový a konjugovaný bilirubin, krevní skupina dítěte a matky, přímý Coombsův test (odhaluje Ig proti ery, užívá se před transfúzí a k vyšetření hemolytických anémií), KO (vč. retikulocytů a diff.), CRP, moč chemicky a močový sediment	
* ALT, AST, ALP, cholesterol, albumin, TORCH (toxoplasmóza, rubeola, CMV, HSV), hemokoagulační vyšetření, ev. metabolické vady, fT4, TSH, α1-antitrypsin

===Terapie ===
* dostatečný přísun tekutin, fototerapie, výměnná transfúze při selhání fototerapie

===Diferenciální diagnostika===
* '''''nekonjugovaná hyperbilirubinémie'''''
** '''hyperbilirubinémie fyziologického novorozence''' – jinak zdravý, k ústupu dojde 2. - 3. týden
** '''žloutenka kojeného dítěte''' – prolongovaná žloutenka vyvolaná mateřským mlékem (objevuje se po 3. dnu)
*** maximum bilirubinu je ke konci 2. týdne, spontánně ustupuje během 1 - 4 měsíců
*** při vysokých hodnotách lze doporučit přerušení kojení, dojde k poklesu (a potvrdí nám to etiologii)
**** kojení přerušíme na 12 - 24 hod. a dítě dokrmujeme odstříkaným mateřským mlékem ohřátým na 56°C po dobu 15 min, lžičkou
*** na mechanismus je řada teorií, není zcela jasný
**** může to být vysokou aktivitou lipoproteinové lipázy v mateřském mléku – uvolňuje z TAG neesterifikované MK s dlouhými řetězci, ty mohou zvyšovat enterohepatální oběh, inhibovat konjugaci bilirubinu…
*** je důležité zachovat klid, upokojit matku, ale nezanedbat možné jiné příčiny
** '''zvýšená extravazální hemolýza''' – u větších kefalhematomů a sufúzí
** '''zvýšená hemolýza u polycytémie''' – k polycytémii vede pozdní podvázání pupečníku, fetofetální či maternofetální transfúze, diabetická fetopatie, intrauterinní růstová retardace plodu
** '''Rh izoimunizace''' – daná imunizací Rh- matky Rh+ plodem, během těhotenství dochází k hemolytické anémii krve plodu díky Ig matky, může vést až k hydropsu plodu a odúmrtí
*** první dítě zpravidla nebývá postiženo
*** prevence – dívkám dávat transfúze jen v indikovaných případech (abychom zbytečně neimunizovali)
**** při potvrzené matce Rh- a plodu Rh+ – dítěti aplikujeme do 72&nbsp;hod. po porodu anti IgD
**** podobně také aplikujeme Rh+ ženám anti IgD při potratu
*** prenatální léčba – cílem je zabránit anémii a hydropsu plodu, aplikujeme od 20. týdne intrauterinní transfúze v 7 - 10denních intervalech až do porodu
*** postnatální léčba – korekce anémie, léčba hyperbilirubinémie
** '''0AB izoimunizace''', imunizace proti malým krevním skupinám (Kell, Duffy aj.)
*** průběh je lehčí než Rh, ale i tak může být těžký a fatální
* '''''konjugovaná hyperbilirubinémie''''' – intrahepatální nebo extrahepatální cholestáza
** konjugovaná bilirubinémie je '''vždy patologický stav''', který vyžaduje podrobné vyšetření
** u každého novorozence vyšetřovaného na ikterus po 14. dnu života má být zjištěn konjugovaný bilirubin
** dítě, které má konjugovaného bilirubinu nad 20 % z celkového, je nutné bez otálení odeslat na dětské gastro (diagnostika atrézie žlučových cest)



== Zdroj ==
wikiskripta.eu - [http://www.wikiskripta.eu/index.php/Hyperbilirubinemie_novorozenc%C5%AF_a_kojenc%C5%AF]

[[category:Pediatrie]] 
[[category:GIT a břišní potíže]]